小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病。治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、補(bǔ)體抑制劑、抗凝藥物、促造血藥物等。 1.糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，能減輕溶血發(fā)作。 2.免疫抑制劑：像環(huán)孢素，可調(diào)節(jié)免疫功能。 3.補(bǔ)體抑制劑：例如依庫(kù)珠單抗，能有效抑制補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血。 4.抗凝藥物：如華法林，預(yù)防血栓形成。 5.促造血藥物：比如雄激素，促進(jìn)造血。 小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的治療需要綜合考慮，藥物治療應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，家長(zhǎng)要密切關(guān)注孩子的病情變化，定期帶孩子到正規(guī)醫(yī)院復(fù)查。

尚無(wú)特效治療。部分病人可有一段時(shí)間全無(wú)癥狀，這段時(shí)間內(nèi)不需要治療，但應(yīng)注意避免過(guò)勞和防治感染，禁服阿司匹林等藥物以減少血紅蛋白尿的發(fā)作。1.溶血的治療?在急性溶血發(fā)作時(shí)用潑尼松1～2mg/(kg?d)治療，可減輕溶血，至少需服藥2周以上，療效出現(xiàn)后可給小劑量0.3～0.5mg/(kg?d)維持維生素E有穩(wěn)定紅細(xì)胞膜和防止溶血作用火罐網(wǎng)每天肌注100mg或口服100mg/次，3次/d，經(jīng)3～4周后溶血現(xiàn)象減輕、紅細(xì)胞和血紅蛋白增高。2.貧血的治療(1)輸血：貧血明顯者可輸血但不宜輸全血，這是因?yàn)槿械陌准?xì)胞能激活補(bǔ)體，促進(jìn)溶血此外，血漿中的ABO凝集素也可能破壞病人的補(bǔ)體敏感紅細(xì)胞。一般可輸入經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞，輸入紅細(xì)胞不僅可糾正貧血而且還可間接抑制造血，使骨髓減少產(chǎn)生補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞，從而減輕溶血。(2)雄激素的使用：有刺激紅細(xì)胞生成作用健康搜索，可用氟甲睪酮(氟羥甲基睪丸酮)，劑量為1～2mg/(kg?d)，產(chǎn)生療效后用小劑量維持(10～30mg/d)也可用丙酸睪酮，但在治療前和治療中應(yīng)檢查肝功能，本病可能有肝功能損害，應(yīng)予注意。(3)補(bǔ)鐵：如有缺鐵，可補(bǔ)鐵。但應(yīng)注意，鐵劑可誘發(fā)溶血，這可能與鐵劑刺激骨髓產(chǎn)生對(duì)補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞而致溶血加速有關(guān)。補(bǔ)鐵宜用小劑量鐵劑健康搜索有人主張?jiān)诮o鐵劑治療前先輸血，以抑制紅細(xì)胞的生成，可防止溶血加重。3.骨髓移植有較好的療效為根治本病提供了新手段。目前正?在進(jìn)一步研究中4.基因治療隨著對(duì)PNH異?；虻恼J(rèn)識(shí)，使用基因治療PNH有可能成為?一種新的療法。目前處于研究階段。5.其他此外每次用6%右旋糖酐10～20ml/kg靜脈滴注，有暫時(shí)減輕溶血作用。并發(fā)急性血栓形成時(shí)火罐網(wǎng)可用溶栓劑(如鏈激酶、尿激酶等)治療一旦轉(zhuǎn)安，可用肝素治療。之后，可用抗凝劑華法林衍生物或雙香豆素治療脾切除無(wú)效

尚無(wú)特效治療。部分病人可有一段時(shí)間全無(wú)癥狀，這段時(shí)間內(nèi)不需要治療，但應(yīng)注意避免過(guò)敏，可用肝素治療。之后，可用抗凝劑華法林衍生物或雙香豆素治療。脾切除無(wú)效。

你好，一般需要就醫(yī)指導(dǎo)進(jìn)行細(xì)致的營(yíng)養(yǎng)藥物修復(fù)調(diào)理的，需要定期做好檢查確定具體的情況，注意好飲食

尚無(wú)特效治療。部分病人可有一段時(shí)間全無(wú)癥狀，這段時(shí)間內(nèi)不需要治療，但應(yīng)注意避免過(guò)敏及蛋白尿的發(fā)作?！　?.溶血的治療在急性溶血發(fā)作時(shí)用潑尼松1～2mg/(kg·d)治療，可減輕溶血，至少需服藥2周以上，療效出現(xiàn)后，可給小劑量0.3～0.5mg/(kg·d)維持。維生素E有穩(wěn)定紅細(xì)胞膜和防止溶血作用，每天肌注100mg或口服100mg/次，3次/d，經(jīng)3～4周后溶血現(xiàn)象減輕、紅細(xì)胞和血紅蛋白增高?！　?.貧血的治療　　(1)輸血：貧血明顯者可輸血，但不宜輸全血，這是因?yàn)槿械陌准?xì)胞能激活補(bǔ)體，促進(jìn)溶血。此外，血漿中的ABO凝集素也可能破壞病人的補(bǔ)體敏感紅細(xì)胞。一般可輸入經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞，輸入紅細(xì)胞不僅可糾正貧血，而且還可間接抑制造血，使骨髓減少產(chǎn)生補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞，從而減輕溶血?！　?2)雄激素的使用：有刺激紅細(xì)胞生成作用，可用氟甲睪酮(氟羥甲基睪丸酮)，劑量為1～2mg/(kg·d)，產(chǎn)生療效后用小劑量維持(10～30mg/d)。也可用丙酸睪酮，但在治療前和治療中應(yīng)檢查肝功能，本病可能有肝功能損害，應(yīng)予注意?！　?3)補(bǔ)鐵：如有缺鐵，可補(bǔ)鐵。但應(yīng)注意，鐵劑可誘發(fā)溶血，這可能與鐵劑刺激骨髓產(chǎn)生對(duì)補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞而致溶血加速有關(guān)。補(bǔ)鐵宜用小劑量鐵劑。有人主張?jiān)诮o鐵劑治療前先輸血，以抑制紅細(xì)胞的生成，可防止溶血加重?！　?.骨髓移植有較好的療效，為根治本病提供了新手段。目前正在進(jìn)一步研究中?！　?.基因治療隨著對(duì)PNH異常基因的認(rèn)識(shí)，使用基因治療PNH有可能成為一種新的療法。目前處于研究階段?！　?.其他此外，每次用6%右旋糖酐10～20ml/kg靜脈滴注，有暫時(shí)減輕溶血作用。并發(fā)急性血栓形成時(shí)，可用溶栓劑(如鏈激酶、尿激酶等)治療。一旦轉(zhuǎn)安，可用肝素治療。之后，可用抗凝劑華法林衍生物或雙香豆素治療。脾切除無(wú)效。