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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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李秋鋒 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。治療時間因人而異,取決于病情嚴(yán)重程度等因素。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對癥治療等。 1. 疾病原理:患者體內(nèi)銅代謝異常,導(dǎo)致銅在肝臟、大腦等器官沉積,引起相應(yīng)癥狀。 2. 飲食調(diào)整:避免食用含銅高的食物,如動物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等。 3. 藥物治療:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,促進(jìn)銅排出。 4. 對癥治療:如有肝功能損害,給予保肝治療;若出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)治療。 5. 定期復(fù)查:監(jiān)測血銅、尿銅、肝功能等指標(biāo),評估治療效果。 6. 治療周期:通常需要長期甚至終身治療,病情穩(wěn)定后仍需維持治療。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熓且粋€長期過程,患者需積極配合治療,定期復(fù)查,遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案,以控制病情,提高生活質(zhì)量。
2024-10-07 16:14
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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