進(jìn)行性骨干發(fā)育不全的病因有哪些

進(jìn)行性骨干發(fā)育不全的病因有哪些？本病又稱Engelmann病，骨干硬化癥（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征為長(zhǎng)骨骨干對(duì)稱性的梭形增大及硬化。本病罕見，有人統(tǒng)計(jì)男性稍多于女性，發(fā)病年齡平均為19.2歲，自3月～57歲均有，受累長(zhǎng)骨依次為脛骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及橈骨、手及足骨少見，顱骨亦為好發(fā)部位。

本病病因不明，目前多考慮為先天發(fā)育異常，研究表明本病可能為常染色體顯性遺傳性疾病，多數(shù)患者家庭有多個(gè)具有相同疾病的患者。