黏多糖病的病因有哪些呢

黏多糖病是什么？黏多糖?。╩ucopolysaccharidosis，MPS）是一組先天性遺傳病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，導(dǎo)致黏多糖積聚在機(jī)體不同組織，造成骨骼畸形、智能障礙等一系列臨床癥狀和體征。那么黏多糖病的病因有哪些呢？

病因：

粘多糖實(shí)名為氨基葡聚糖，是骨基質(zhì)和結(jié)締組織細(xì)胞的主要成分，它是由糖醛酸和N—乙酰己糖胺或其硫酸酯組成的雙糖單位的重復(fù)序列大分子，是多陰離子多聚體的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮膚素（DS）硫酸類(lèi)肝素（HS）流散角質(zhì)素（KS），硫酸軟骨素（CS）和透明質(zhì)酸（HA）等。這些多糖的降必須在溶酶體中進(jìn)行，目前已知有10種溶酶體糖苷酶、硫酸酯酶和乙酰轉(zhuǎn)移酶參與其降解過(guò)程，任何一種酶缺陷會(huì)造成氨基葡萄糖鏈的分解障礙面積聚體內(nèi)并自尿中排出。根據(jù)臨床表現(xiàn)和酶缺陷，MPS可分為Ⅰ—Ⅶ等6型，其中V型已改稱(chēng)為IH/S型，每型又有若干亞型。以I型為的見(jiàn)，臨床表現(xiàn)亦最典型。除Ⅱ型為X—連鎖隱性遺傳外，其余均為常染色體隱性遺傳病。