腦海綿狀血管瘤的病因

腦海綿狀血管瘤指的是眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團。是腦血管畸形中較常見的一種，與肝內海綿狀血管瘤相似，也可以和肝內海綿狀血管瘤并發(fā)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為顱內腫瘤的0.3%～0.9%，占所有腦血管畸形的5%～16%。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位，僅次于顱內動靜脈畸形。腦內海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲，女性多見。

海綿狀血管瘤分為，散發(fā)型和遺傳型。后者為常染色體顯形遺傳，85%為多發(fā)。有明確的家族遺傳歷史，目前確認，西班牙人的遺傳犁腦內海綿狀血管瘤發(fā)病率最高，與某個位點的常染色體基因突變有關。由Luschka在1853年從一位自殺的患者腦內發(fā)現(xiàn)并首先描述的，其發(fā)生機制尚不清楚，有家族性傾向。CA可以發(fā)生在腦或脊髓的實質，及腦神經(jīng)和脊神經(jīng)?？蓡伟l(fā)和多發(fā)。大體表現(xiàn)為桑椹狀。紫紅色，內部剖開呈海綿狀薄壁血管形成的類似蜂窩的改變。顯微鏡下，大量不規(guī)則的蜜狀空間，單層的血管壁，缺少肌層和彈力層，其內還有血栓，其間無腦實質組織，病變內常有含鐵血黃素沉積和鈣化點。有反復出血、鈣化、增大的病理過程。