先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，指的是僅僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)育方面的障礙，血小板和白細(xì)胞都正常。治療主要是應(yīng)用激素類(lèi)的藥物，大多數(shù)效果是比較明顯的。如果貧血比較明顯的話，對(duì)癥需要及時(shí)輸血治療。如果以上治療效果不好的話，必要的時(shí)候需要進(jìn)行脾切除治療。

1.腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物約75%患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，但僅少數(shù)患者可獲持續(xù)性緩解，超過(guò)80%有效患者成為腎上腺皮質(zhì)激素依賴(lài)者。臨床上潑尼松治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的推薦劑量為2mg/(kg?d)，連續(xù)1個(gè)月以上，此后根據(jù)療效反應(yīng)來(lái)調(diào)整潑尼松劑量與療程，無(wú)效者可試驗(yàn)性應(yīng)用大劑量甲潑尼龍(HDMP)，100mg/(kg?d)，靜脈輸注，連續(xù)3天，以后逐漸減量。有報(bào)道先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者17例中9例經(jīng)甲潑尼龍(HDMP)治療后，無(wú)需維持劑量潑尼松而獲持久療效。但鑒于甲潑尼龍(HDMP)毒副作用明顯，臨床上對(duì)本療法應(yīng)持慎重態(tài)度。有學(xué)者報(bào)道改用口服甲潑尼龍(HDMP)可減輕其毒副作用。2.HGFs已有紅細(xì)胞生成素(rhEPO)，rhIL-3及rh莫拉司亭(GM-CSF)單用，聯(lián)合或序貫治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，僅rhIL-3對(duì)部分患者有效。Bastion等應(yīng)用rhIL-3治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者25例，劑量由2.5μg/(kg?d)逐漸遞增至10μg/(kg?d)，連續(xù)8～12周，其中13例患者獲得持久性療效。

　輸紅細(xì)胞和腎上腺皮質(zhì)激素是有效的治療方法可使患兒維持正常生活但由于病程較長(zhǎng),長(zhǎng)期輸紅細(xì)胞可繼發(fā)血色病需要特別注意腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物主要的合并癥為發(fā)育障礙及繼發(fā)感染　　1.腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物約75%患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)但僅少數(shù)患者可獲持續(xù)性緩解超過(guò)80%有效患者成為腎上腺皮質(zhì)激素依賴(lài)者臨床上潑尼松治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的推薦劑量為2mg/(kg?d)連續(xù)1個(gè)月以上此后根據(jù)療效反應(yīng)來(lái)調(diào)整潑尼松劑量與療程無(wú)效者可試驗(yàn)性應(yīng)用大劑量甲潑尼龍(HDMP)100mg/(kg?d)靜脈輸注連續(xù)3天以后逐漸減量有報(bào)道先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者17例中9例經(jīng)甲潑尼龍(HDMP)治療后無(wú)需維持劑量潑尼松而獲持久療效但鑒于甲潑尼龍(HDMP)毒副作用明顯臨床上對(duì)本療法應(yīng)持慎重態(tài)度有學(xué)者報(bào)道改用口服甲潑尼龍(HDMP)可減輕其毒副作用2.HGFs已有紅細(xì)胞生成素(rhEPO)rhIL-3及rh莫拉司亭(GM-CSF)單用聯(lián)合或序貫治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血僅rhIL-3對(duì)部分患者有效Bastion等應(yīng)用rhIL-3治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者25例劑量由2.5μg/(kg?d)逐漸遞增至10μg/(kg?d)連續(xù)8～12周其中13例患者獲得持久性療效　　3.異基因骨髓移植(allo-BMT)近年來(lái)allo-BMT已成功用于難治性先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者治療Greinix等對(duì)依賴(lài)輸血先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者4例實(shí)施HLA匹配同胞供體的allo-BMT除1例早期死于肺臟合并癥外其余3例于allo-BMT后分別存活3.07.4及10.6年Kamofsky行為評(píng)分顯示此3例患者生存質(zhì)量良好國(guó)際骨髓移植登記處(IBMTR)報(bào)道先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者10例allo-BMT療效8例接受HIL匹配同胞供體allo-BMT其中6例已存活5～87個(gè)月2年存活率高達(dá)72.0%;而另2例接受非HLA匹配供體者于allo-BMT后2周內(nèi)死亡最近有報(bào)道臍血造血干細(xì)胞移植治療輸血依賴(lài)先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者獲成功　　4.其他有人曾試用雄激素但更須注意對(duì)患兒發(fā)育的影響有人試用環(huán)孢素(環(huán)孢素A)使血細(xì)胞比容增加但不能持久　　新近有報(bào)告對(duì)1例因長(zhǎng)期輸血導(dǎo)致血色病的先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者應(yīng)用重組人生長(zhǎng)激素(rhGH)治療后其生長(zhǎng)速度明顯加快

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)再障的治療主要包括輸血、激素、化療、免疫抑制劑、骨髓移植等常規(guī)療法。行骨髓穿刺檢查確診再生障礙性貧血，給予口服環(huán)孢素、康力龍及輸血等治療。

在臨床上，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血屬于良性疾病的種類(lèi)，建議需要增加營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充維生素微量元素，積極治療，可以骨髓移植治療，避免不良刺激。

你好，一般需要使用補(bǔ)血營(yíng)養(yǎng)藥物修復(fù)調(diào)理的，平時(shí)需要注意好飲食合理性，多使用含鐵豐富的食物