真性紅細(xì)胞增多癥（ｐolycythemiavera）是一種由于異常的多能干細(xì)胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病.發(fā)病率約為１／１０萬,多發(fā)生在６０歲左右的老年人,兒童時期極罕見,發(fā)生在２５歲以下的只占所有病例的１％.　　起病大多緩慢.由于紅細(xì)胞增多,導(dǎo)致血液粘稠度增加,血流緩慢,微循環(huán)障礙,全身血管擴(kuò)張充血.常見的癥狀有頭痛眩暈,視力障礙,面色發(fā)紅,眼結(jié)膜充血,血壓增高,肝脾腫大和血管栓塞等癥狀.亦常見鼻衄和皮膚瘀斑.夜間多汗和體重下降亦為常見現(xiàn)象.眼底檢查可見視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張,充血,粗細(xì)不等,顏色深紫等.約１／３病人有舒張血壓增高現(xiàn)象.治療方法有：1,靜脈放血可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機(jī)會.每隔2～3d放血200～400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下,紅細(xì)胞壓積在50%以下.放血一次可維持療效1個月以上.本法簡便,可先采用.較年輕患者,如無血栓并發(fā)癥,可單獨(dú)放血治療.但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能,反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意.對老年及有心血管疾患者,放血要謹(jǐn)慎,一次不宜超過200～300ml,間隔期可稍延長.血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞,但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿,放血時應(yīng)同時靜脈補(bǔ)液,以稀釋血液.　　2,化療：　　?（1）.羥基脲?系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用,且無致白血病副反應(yīng),每日劑量為15～20mg/kg.如白細(xì)胞維持在3.5～5×109/L,可長期間歇應(yīng)用羥基脲.　　?（2）.烷化劑?有效率80%～85%.環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續(xù)半年左右.苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優(yōu)點(diǎn).烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少.烷化劑的用量和方法：開始劑量環(huán)磷酰胺為100～150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d,緩解后停用4周后可給維持劑量,環(huán)磷酰胺為每日50mg,白消安等為每日或隔日2mg.　　?（3）.三尖杉酯堿?國內(nèi)報告應(yīng)用本品2～4mg,加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次,連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止.達(dá)到緩解時間平均為60d,中數(shù)緩解期超過18個月.　　3,α干擾素治療：?干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用,近年也已開始用于本病治療,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下注射.治療3個月后脾臟縮小,放血次數(shù)減少.緩解率可達(dá)80%.　　4,放射性核素治療32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂,使細(xì)胞數(shù)降低.初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq,約6周后紅細(xì)胞數(shù)開始下降,3～4個月接近正常,癥狀有所緩解,約75%～80%有效.如果3個月后病情未緩解,可再給藥一次.緩解時間達(dá)2～3年.

紅細(xì)胞為主要參數(shù)稍微偏高（其他為紅細(xì)胞的輔助參數(shù)），可能與血液濃縮有關(guān)系，建議化驗(yàn)血流變、血脂全套，量一量血壓、做心電圖看看。就以上結(jié)果來說問題不大，需要注意的就是避免血液粘稠度是不是有問題，如果上述檢查正常就不要緊了

目前對于真紅尚無根治手段,大多采用綜合治療,首先是對癥治療,對于紅細(xì)胞增多采用靜脈放血或紅細(xì)胞單采術(shù),還有就是化學(xué)藥物治療,如羥基尿,環(huán)磷酰胺等,最新的療法有干擾素治療.這個病進(jìn)展緩慢,經(jīng)治療能長期生存

　真性紅細(xì)胞增多癥是一種克隆性干細(xì)胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾腫大為主要表現(xiàn).多見于老年人.臨床癥狀：頭昏,頭疼,耳鳴,乏力,健忘,皮膚瘙癢及肢體麻木,可有復(fù)視,視力模糊,多汗,足痛及體重減輕.如有血栓形成可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀.治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發(fā)癥.真性紅細(xì)胞增多癥只能緩解癥狀,還沒有治愈的方法.