真性紅細胞增多癥還是較為嚴重的，可導致血栓形成及梗死，可導致消化性潰瘍，出血傾向，痛風，腎損害，脾梗死等?？梢造o脈放血治療或者應用羥基脲類藥物，干擾素等治療。預后不佳，10到15年的生存期。

主要臨床表現(xiàn)有以下幾個方面　　1.皮膚改變有特征性表現(xiàn)為皮膚變紅特別是顏面頸部和肢端部位黏膜充血呈淡藍色Osler描述其癥狀為“夏日如玫瑰紅冬日如靛青藍”常見毛細血管擴張齒齦出血和鼻衄也見皮膚發(fā)紺紫癜瘀點含鐵血黃素沉積酒渣和匙形甲50%患者患有水源性瘙癢可由沐浴或淋浴促發(fā)引起瘙癢灼熱或刺癢感通常持續(xù)30～60min與水溫無關也可發(fā)生與水無關的瘙癢血中和皮膚中組胺增高　　2.神經(jīng)系統(tǒng)頭痛最為常見50%病人均有此表現(xiàn)可伴頭昏眩暈和耳鳴疲乏健忘肢體麻木多汗等嚴重者可出現(xiàn)盲點復視和視力模糊等視覺異常也可有心絞痛和間歇性跛行少數(shù)患者以腦血管意外為首發(fā)表現(xiàn)就診該組癥狀主要是因紅細胞數(shù)增加全血容量增多和血黏度增高而導致的血管擴張血流緩慢淤滯和組織缺氧引起的　　3.出血發(fā)生率　　4.組胺增高的表現(xiàn)本癥伴顆粒細胞增加嗜堿粒細胞也增多后者富含組胺組胺釋放增加可致消化性潰瘍故本病患者消化性潰瘍發(fā)生率為10%～16%較正常人高4～5倍潰瘍所致的上消化道大出血多見可威脅生命皮膚瘙癢也常見40%發(fā)生在熱水浴之后10%可伴蕁麻疹　　5.其他本病因骨髓細胞過度增殖使核酸代謝過高血液尿酸濃度升高少數(shù)病人可發(fā)生尿酸腎病表現(xiàn)為尿結石和腎絞痛或痛風性關節(jié)炎癥狀有些病人可發(fā)生膽結石阻塞性黃疸和膽絞痛最常見的體征是多血引起的面部鼻耳唇手掌和結膜充血呈絳紅色如酒醉狀視網(wǎng)膜和口腔黏膜也顯示充血約70%以上患者動脈血壓升高約75%以上的患者可有脾臟腫大通常為中重度腫大與繼發(fā)性紅細胞增多癥有一定的鑒別診斷意義約40%患者可能有肝大隨疾病的發(fā)展腫大逐漸明顯

你好,原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)起病緩慢,臨床表現(xiàn)輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無癥狀,偶因驗血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診.輕者僅有頭昏,乏力；重者可有出血及血栓形成.出血常為自發(fā)性,可反復發(fā)作,約見于2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄,齒齦出血,血尿,皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見.血栓發(fā)生率較出血少.國內(nèi)統(tǒng)計30%有動脈或靜脈血栓形成.肢體血管栓塞后,可表現(xiàn)肢體麻木,疼痛,甚至壞疽,也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病.脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛,嘔吐.肺,腦,腎栓塞引起相應臨床癥狀.脾腫大占80%,一般為輕到中度.少數(shù)病人有肝腫大.慢性粒細胞性白血病的臨床表現(xiàn)起病緩慢,早期可以沒有任何癥狀,最早出現(xiàn)的自覺癥狀往往是乏力,低熱,多汗或盜汗,體重減輕等代謝亢進表現(xiàn).脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適,食后飽脹的感覺.由于癥狀進展緩慢,就醫(yī)時往往離起病已有數(shù)月之久.較少見的癥狀有背痛或4肢痛,因脾臟梗塞而覺左上腹或左下胸劇痛.晚期當血小板減少時皮膚,齒齦易出血,女性可有月經(jīng)過多.白細胞過多的病人,有時可發(fā)現(xiàn)由于白細胞在血管內(nèi)“阻滯”或栓塞而誘發(fā)的癥狀,如視力模糊,呼吸窘迫以及陰莖異常勃起等.在這些病例中,其白細胞計數(shù)常遠遠高于500×109/L.體征,最突出的體征是脾腫大,一般病人初次就診時常常已達臍平面以下,堅實,無壓痛,但如有新近發(fā)生的脾梗塞則有明顯的局部壓痛,并可以聽到摩擦音.慢粒有貧血和脾腫大時,須與肝硬化,血吸蟲病,何杰金氏病相鑒別.肝臟亦常有中度腫大,但不如脾腫大顯著.皮膚及粘膜中度蒼白.淺表淋巴結多不腫大.胸骨下部常有輕至中度壓痛.晚期可出現(xiàn)皮膚和粘膜瘀點.眼底可出現(xiàn)靜脈充血和白心的疲點.眼眶,頭顱以及乳房和其他軟組織可出現(xiàn)無痛性腫塊(綠色）真性紅細胞增多癥的臨床表現(xiàn)頭痛,眩暈,疲乏,耳鳴,視力障礙,易健忘,易激惹,肢端麻木,肌痙攣,心絞痛；2.皮膚粘膜紅紫,尤以口唇,鼻,面頰,眼結膜,耳廓及肢端為著；3.出血傾向：皮膚瘀斑,鼻衄,齒齦出血,甚至血尿,陰道出血等；4.由于脾腫大,可有左上腹墜脹或飽脹感,部分病例有皮膚瘙癢,多汗,消瘦；5.血壓升高,肝腫大及靜脈血栓形成.

1.皮膚改變有特征性。表現(xiàn)為皮膚變紅，特別是顏面、頸部和肢端部位。黏膜充血，呈淡藍色。Osler描述其癥狀為“夏日如玫瑰紅，冬日如靛青藍”。常見毛細血管擴張，齒齦出血和鼻衄。也見皮膚發(fā)紺、紫癜、瘀點、含鐵血黃素沉積，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙癢?？捎摄逶』蛄茉〈侔l(fā)引起瘙癢，灼熱或刺癢感。通常持續(xù)30～60min，與水溫無關。也可發(fā)生與水無關的瘙癢。血中和皮膚中組胺增高。2.神經(jīng)系統(tǒng)頭痛最為常見，50%病人均有此表現(xiàn)，可伴頭昏、眩暈和耳鳴、疲乏、健忘、肢體麻木、多汗等。嚴重者可出現(xiàn)盲點、復視和視力模糊等視覺異常。也可有心絞痛和間歇性跛行。少數(shù)患者以腦血管意外為首發(fā)表現(xiàn)就診。該組癥狀主要是因紅細胞數(shù)增加、全血容量增多和血黏度增高而導致的血管擴張、血流緩慢淤滯和組織缺氧引起的。3.出血發(fā)生率<10%，主要是由于血管充血、血管內(nèi)膜損傷、血小板第3因子減少等，血小板功能紊亂及凝血機制異常導致出血傾向。常見為鼻出血、牙齦出血和皮膚黏膜上的淤點和淤斑。也可表現(xiàn)消化道出血，拔牙后出血、月經(jīng)量多等。