中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤的MRI診斷

作者/夏東，陳燕萍，唐姍姍

【摘要】目的：探討MRI診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤（HPC）的價(jià)值，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法：分析7例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為HPC的MRI表現(xiàn)。所有患者均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。結(jié)果：6例位于顱內(nèi)，1例位于頸段椎管內(nèi)。T1WI示腫瘤呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)體部分強(qiáng)化明顯。在顱內(nèi)病例中，4例病灶內(nèi)有斑片狀囊變或壞死區(qū)；4例顯示有血管流空或強(qiáng)化血管影；5例有瘤周水腫；2例病灶部分跨過天幕。結(jié)論：中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC的MRI表現(xiàn)有一定的特征，有一定的提示診斷，但需與腦膜瘤鑒別，要注意分析其惡性征象，以提高術(shù)前診斷的正確率。

【關(guān)鍵詞】血管周細(xì)胞瘤；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；磁共振成像

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種少見的腫瘤，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.29%~1.00%，占腦腫瘤的1.00%。該腫瘤具有一定的侵襲性，血運(yùn)豐富，術(shù)中出血較多，常難以全切，增加了腫瘤復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移的可能性；其影像表現(xiàn)易與腦膜瘤等相混淆，誤診率高，但治療與預(yù)后均有一定的差異，因此，術(shù)前正確診斷十分重要。本文回顧性分析7例中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC病例資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)其MRI表現(xiàn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

材料與方法

1.病例資料

搜集2005年10月~2009年10月南方醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC患者資料共7例，其中顱內(nèi)6例，頸椎管內(nèi)1例；男3例，女4例，年齡29~67歲，平均49.7歲。臨床癥狀視其病灶位置、大小不同而不同，顱內(nèi)者多以頭痛、頭暈為主要癥狀，以及與顱內(nèi)受累部位相應(yīng)的癥狀與體征。頸椎管內(nèi)病例表現(xiàn)為肢體無力、疼痛不適等癥狀或體征。

2.檢查方法

所有患者均做MRI平掃及增強(qiáng)掃描。MRI檢查采用美國GE公司Signa Excite HD 3.0T磁共振掃描儀，或西門子公司Magnetom Vision PLUS磁共振掃描儀。平掃行軸面T1WI、T2WI及矢狀面T1WI、T2WI，增強(qiáng)后行軸面、矢狀面及冠狀面T1WI，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺（Gd-DT PA）15ml，前臂靜脈注射。所有病例經(jīng)手術(shù)切除，常規(guī)病理及免疫組化檢查。

結(jié) 果

1病變部位

顱內(nèi)病變6例，其中幕上病變3例，1例位于右側(cè)顳葉，與中顱窩底部硬腦膜緊密相連；1例位于右側(cè)枕部近中線處，基底位于直竇（圖1）；1例位于右顳頂枕葉腦凸面。幕下病變3例，2例位于小腦蚓部，基底在小腦幕下近竇匯區(qū)（圖2），1例位于后顱窩，基底位于右側(cè)枕骨近枕大孔硬腦膜上。椎管內(nèi)病變1例：位于頸水平脊髓后側(cè)硬脊膜下（圖3）。

2.MRI表現(xiàn)

顱內(nèi)腫瘤呈團(tuán)塊狀或分葉狀。平掃T1WI呈等信號(hào)3例，稍高信號(hào)3例；T2WI呈等信號(hào)3例，稍高信號(hào)3例；4例瘤體內(nèi)見斑片、斑點(diǎn)狀或小囊狀壞死囊變區(qū)；瘤內(nèi)見血管影4例；瘤周水腫5例，其中2例明顯；腫瘤基底與硬腦膜（包括靜脈竇、大腦鐮、小腦幕等）相連5例，基底相對(duì)較窄；病灶跨越天幕者2例；2例幕下病變者合并阻塞性腦積水；出現(xiàn)可疑硬膜尾征2例；骨質(zhì)受侵蝕1例；所有病灶實(shí)體部分均顯著強(qiáng)化。椎管內(nèi)病變?yōu)殚L橢圓形，T1WI及T2WI均呈均勻稍高信號(hào)，強(qiáng)化明顯，基底位于后部硬脊膜上，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔增寬，局部脊髓受壓水腫。

3.手術(shù)病理

6例顱內(nèi)病例中4例快速冰凍切片，2例診斷為膠質(zhì)瘤，1例診斷為惡性腫瘤，1例診斷為腦膜瘤，無1例冰凍切片診斷為HPC。5例腫瘤肉眼觀呈暗紅色，質(zhì)中至軟，血供豐富，其中2例因術(shù)中出血洶涌未能完全切除，另2例術(shù)后復(fù)發(fā)；1例呈灰白色，質(zhì)硬，血供不豐富，完全切除。椎管內(nèi)者呈暗紅色，質(zhì)中，血供一般，腫瘤完全切除。

所有病例均行術(shù)后病理檢查及免疫組織生化。鏡下見瘤細(xì)胞排列緊密，呈束狀、紡織狀或席紋狀，部分圍繞毛細(xì)血管分布；瘤內(nèi)血管豐富，有的血竇排列成鹿角狀；瘤細(xì)胞多為梭形；胞核染色質(zhì)多，胞槳少，細(xì)胞核為卵圓形，中有較多染色質(zhì)，核仁大小不等，可見核分裂，無砂粒體，但細(xì)胞間質(zhì)有豐富的網(wǎng)織纖維。免疫組織化學(xué)顯示7例Vimentin陽性，EMA全部陰性，7例CD34陽性或部分陽性，CD31、Actin、Desmin、S-100、CK全部為陰性（圖3d、e）。病理診斷：顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤，相當(dāng)于WHO II級(jí)3例，II~III級(jí)1例，III級(jí)2例；椎管內(nèi)血管周細(xì)胞瘤，相當(dāng)于WHO II級(jí)。

討 論

1.來源與名稱

血管周細(xì)胞瘤，又稱血管外皮細(xì)胞瘤（中文譯名不同而已），發(fā)生于中樞神經(jīng)的HPC大多與腦（脊）膜關(guān)系密切，亦有人稱之為腦（脊）膜血管周細(xì)胞瘤（Meningeal Hemangiopericytoma）。HPC起源于腦脊膜間質(zhì)毛細(xì)血管壁Zimmerman周細(xì)胞（pericyte），是緊貼毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維膜排列的梭形細(xì)胞，為變異的平滑肌細(xì)胞，并非腦膜細(xì)胞，具有明顯的多向分化能力。1942年Stout和Murray首先報(bào)道并將其命名為hemangiopericytoma，以往歸為腦膜瘤的一種類型；Lolova對(duì)腫瘤酶組織化學(xué)的研究和Popoff的電鏡觀察，證實(shí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC與身體其他部位的HPC完全相同，與腦膜瘤在組織學(xué)和生物學(xué)行為上均有不同之處。2007年WHO制定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最新的組織學(xué)分類將血管周細(xì)胞瘤分屬于腦膜間質(zhì)來源的腫瘤。

2.發(fā)病率

全身各個(gè)部位均可發(fā)生HPC，最多見于四肢、盆腔及腹膜后軟組織，頭頸部發(fā)生率約占14%，顱內(nèi)發(fā)病約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.29%~1.00%，而椎管內(nèi)者只有少數(shù)個(gè)案報(bào)道。血管周細(xì)胞瘤與腦膜瘤之比約為1：40~60。男女發(fā)病率之比約為1.4：1，平均年齡43歲。隨著人們對(duì)此病的認(rèn)識(shí)不斷深入，它的發(fā)病率似有增加的趨勢(shì)。

3.病理

HPC腫瘤大體標(biāo)本一般為結(jié)節(jié)、團(tuán)塊或分葉狀，質(zhì)韌或軟，血供豐富，易出現(xiàn)囊變與壞死。鏡下腫瘤細(xì)胞多為梭性，可以見到病理性核分裂像。瘤內(nèi)血管豐富，遍及全瘤，瘤細(xì)胞圍繞血管排列并充滿血管間隙。銀浸滲網(wǎng)狀纖維染色見腫瘤內(nèi)大量的網(wǎng)狀纖維。免疫組織化學(xué)顯示Vimentin陽性，EMA陰性，CD34陽性或部分陽性，CD31、Actin、Desmin、S-100、CK全部為陰性，表明其為間葉組織及血管來源。本組6例術(shù)中冰凍切片2例為膠質(zhì)瘤，2例為惡性腫瘤，2例為腦膜瘤，可見本病多數(shù)偏惡性。確切的診斷需靠病理及免疫組化。

4.臨床表現(xiàn)

HPC臨床表現(xiàn)缺乏特征性，多數(shù)病例術(shù)前易誤診為腦膜瘤。目前普遍認(rèn)為HPC與腦膜瘤不同，具有侵襲性強(qiáng)、復(fù)發(fā)率高、易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，屬于惡性腫瘤。由于HPC具有頸內(nèi)及頸外動(dòng)脈雙重供血，腫瘤與周圍組織廣泛粘連，術(shù)中出血甚劇烈，不易實(shí)現(xiàn)腫瘤全切。術(shù)前進(jìn)行腫瘤栓塞有助于控制腫瘤的血管形成及術(shù)中出血，以便進(jìn)行腫瘤全切。無論全切與否，均有必要進(jìn)行術(shù)后放療。這些都與腦膜瘤不同。本組4例顱內(nèi)HPC術(shù)中均有大量出血，其中2例因出血洶涌未能實(shí)現(xiàn)腫瘤全切除，另有2例術(shù)后復(fù)發(fā)。因此HPC正確的術(shù)前診斷對(duì)治療方法的選擇、手術(shù)方案的制訂及預(yù)后判斷有重要的價(jià)值。

5.MRI表現(xiàn)

由于顱內(nèi)HPC與腦膜關(guān)系密切，其好發(fā)部位與腦膜瘤相似，多發(fā)生于顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近；MRT1WI、2WI均為等T或稍高信號(hào)，與腦膜瘤信號(hào)相似，因此MRI術(shù)前易誤診為腦膜瘤。本組顱內(nèi)病變4例術(shù)前誤診為腦膜瘤，2例誤診為髓母細(xì)胞瘤。與腦膜瘤不同的是：本病腫塊體積較大且呈分葉狀、其內(nèi)出血壞死囊變較明顯，并可見流空血管影，增強(qiáng)掃描顯著增強(qiáng)，表明腫瘤血供豐富，生長迅速。此外，本病鈣化少見，顱骨改變表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞，未見有骨質(zhì)增生的報(bào)導(dǎo)，亦反映腫塊具有侵襲性惡性生長特點(diǎn)。“硬膜尾征”是腦膜瘤較特異性的表現(xiàn)，與腦膜瘤生長時(shí)間較長，長期對(duì)腦膜的侵襲與刺激有關(guān)，本組6例均缺乏典型硬膜尾征，亦反映顱內(nèi)HPC生長迅速，在時(shí)間上尚不足以引起硬膜尾征的出現(xiàn)。本組2例出現(xiàn)可疑腦膜尾征，細(xì)察應(yīng)為受侵硬膜增厚所致。本組椎管內(nèi)者表現(xiàn)為髓外硬脊膜下長橢圓形占位病變，T1WI及T2WI均呈稍高信號(hào)，強(qiáng)化明顯。

6.鑒別診斷

顱內(nèi)HPC主要與腦膜瘤鑒別；兩者發(fā)生部位及影像表現(xiàn)相似，但后者腫瘤多為圓形或類圓形，瘤體內(nèi)可見鈣化，病灶附著處顱骨骨質(zhì)增生，增強(qiáng)掃描可見腦膜尾征；而HPC缺乏這些典型腦膜瘤表現(xiàn)，形態(tài)不規(guī)則，瘤體內(nèi)壞死囊變?cè)钶^明顯，鄰近顱骨多為溶骨性骨質(zhì)破壞，易跨過天幕或大腦鐮；有作者認(rèn)為HPC的MRS表現(xiàn)有肌醇波升高，具有特異性，可與腦膜瘤區(qū)別。同時(shí)，在小腦蚓部的HPC還必須與及實(shí)質(zhì)型髓母細(xì)胞瘤鑒別，但前者屬顱內(nèi)腦外腫瘤，雖然也位于小腦蚓部，但其基底一般與腦脊膜及靜脈竇關(guān)系密切，后者主要源于小腦蚓部，屬腦內(nèi)腫瘤，T1WI多為低信號(hào)，T2WI為等信號(hào)或高信號(hào)，較少囊變和壞死，瘤細(xì)胞有沿腦脊液播散種植的傾向，有助于鑒別。總之，顱內(nèi)HPC的MRI表現(xiàn)與腦膜瘤相似，但是又表現(xiàn)出一定的惡性傾向。因此，要注意分析其惡性征象，以提高術(shù)前診斷的正確率。

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（收稿日期：2010-01-18修回日期：2010-05-24）

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