快速提問(wèn)

即問(wèn)即答

首頁(yè) 找問(wèn)題 找醫(yī)生 專(zhuān)家答疑 健康微窗口 健康熱點(diǎn) 查疾用藥 健康百問(wèn) 找名醫(yī)看診 預(yù)約掛號(hào)

肝豆?fàn)詈俗冃匀绾斡行е委煟?/h3>

肝豆?fàn)詈俗冃匀绾斡行е委煟?

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    閆振文 副主任醫(yī)師

    中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    神經(jīng)科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對(duì)癥治療、手術(shù)治療及康復(fù)治療等。身體健康為重,一旦感到不適,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免自行診斷用藥帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。
    1.飲食調(diào)整:嚴(yán)格限制含銅高的食物,如甲殼類(lèi)海鮮、堅(jiān)果、豆類(lèi)、動(dòng)物肝臟等。多食用低銅且富含蛋白質(zhì)的食物。
    2.藥物治療:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,有助于促進(jìn)銅排出。
    3.對(duì)癥治療:針對(duì)患者出現(xiàn)的震顫、肌強(qiáng)直等癥狀,可使用苯海索等藥物改善。若有肝功能損害,需使用保肝藥物,如多烯磷脂酰膽堿。
    4.手術(shù)治療:對(duì)于嚴(yán)重肝硬化患者,肝移植可能是一種選擇。
    5.康復(fù)治療:包括肢體功能訓(xùn)練、語(yǔ)言訓(xùn)練等,以提高生活質(zhì)量。
    肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜枰C合多種方法,且患者應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持治療,定期復(fù)查,遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案。同時(shí),患者家屬也要給予充分的支持和照顧。

    2014-12-19 09:28
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專(zhuān)科門(mén)診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
推薦醫(yī)生 更多»
  • 徐評(píng)議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長(zhǎng):中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng):  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長(zhǎng):苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

推薦用藥 更多»
青霉胺片

療效:1.用于治療重金屬中毒、肝豆...

二巰丁二酸膠囊

療效:用于解救鉛、汞、砷、鎳、銅等...

專(zhuān)家咨詢(xún) 更多>
王瑾

王瑾 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):公立三甲,陜西省中醫(yī)醫(yī)院,擅長(zhǎng)小兒癲癇,頑固性癲癇,繼發(fā)性癲癇,老年癲癇病,外傷性癲癇等三叉神經(jīng)痛疾病

預(yù)約掛號(hào)
李華

李華 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):公立三甲,西北大學(xué)第 一醫(yī)院,擅長(zhǎng)對(duì)小兒癲癇,頑固性癲癇,繼發(fā)性癲癇,顳葉性癲癇,小兒腦癱、三叉神經(jīng)痛、帕金森等神經(jīng)疾病等的手術(shù)治療

預(yù)約掛號(hào)
洪紹蒙

洪紹蒙 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):主攻專(zhuān)業(yè)是神經(jīng)內(nèi)科和心血管內(nèi)科。擅長(zhǎng)腦萎縮、共濟(jì)失調(diào)、腦癱、腦發(fā)育不全、精神發(fā)育遲滯、腦出血、腦梗塞、偏癱、腦外傷綜合征、腦炎后遺癥、腦白質(zhì)病變、癲癇、多發(fā)性硬化、脊髓損傷、脊髓空洞癥、視神經(jīng)萎縮、重癥肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、周?chē)窠?jīng)損傷、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、帕金森病等神經(jīng)疾病的診治,水平在國(guó)內(nèi)處于領(lǐng)先地位。

預(yù)約掛號(hào)
醫(yī)院?jiǎn)柎?/b> 更多>
推薦醫(yī)院 更多>