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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院
三級(jí)甲等
神經(jīng)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對(duì)癥治療、手術(shù)治療及康復(fù)治療等。身體健康為重,一旦感到不適,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免自行診斷用藥帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。
2014-12-19 09:28
1.飲食調(diào)整:嚴(yán)格限制含銅高的食物,如甲殼類(lèi)海鮮、堅(jiān)果、豆類(lèi)、動(dòng)物肝臟等。多食用低銅且富含蛋白質(zhì)的食物。
2.藥物治療:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,有助于促進(jìn)銅排出。
3.對(duì)癥治療:針對(duì)患者出現(xiàn)的震顫、肌強(qiáng)直等癥狀,可使用苯海索等藥物改善。若有肝功能損害,需使用保肝藥物,如多烯磷脂酰膽堿。
4.手術(shù)治療:對(duì)于嚴(yán)重肝硬化患者,肝移植可能是一種選擇。
5.康復(fù)治療:包括肢體功能訓(xùn)練、語(yǔ)言訓(xùn)練等,以提高生活質(zhì)量。
肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜枰C合多種方法,且患者應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持治療,定期復(fù)查,遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案。同時(shí),患者家屬也要給予充分的支持和照顧。
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專(zhuān)科門(mén)診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。 查看全文»
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徐評(píng)議
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長(zhǎng):中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»
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吳潔
主任醫(yī)師 教授
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
擅長(zhǎng): 兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»
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趙時(shí)敏
主任醫(yī)師 教授
北京協(xié)和醫(yī)院
擅長(zhǎng):苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»
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