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即問即答

肝豆狀核變性脾切除 13 年后貧血如何治療？

2024-09-22 10:49 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 肝豆狀核變性

問題：

洪大夫你好，我是新鄉(xiāng)的病人，肝豆狀核變性，脾切除13年，現(xiàn)在貧血，該這么治療？如果方便的話，留個電話號碼，我電話咨詢您，謝謝！

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

馮海峰主治醫(yī)師

江蘇靖江市太和醫(yī)院

一級甲等

眼科

肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，脾切除后出現(xiàn)貧血可能與多種因素有關(guān)，如造血原料缺乏、失血、骨髓造血功能異常、溶血性貧血、脾切除后免疫功能改變等。 1. 造血原料缺乏：常見的有缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等。缺鐵性貧血可補充硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等；巨幼細胞貧血可補充葉酸、維生素 B??。 2. 失血：可能因胃腸道慢性失血導(dǎo)致，需要明確出血原因并治療，如胃潰瘍出血需使用奧美拉唑等抑酸藥。 3. 骨髓造血功能異常：需進行骨髓穿刺等檢查明確，必要時使用促紅細胞生成素等藥物。 4. 溶血性貧血：完善相關(guān)檢查，如自身抗體檢測等，治療藥物有糖皮質(zhì)激素如潑尼松等。 5. 脾切除后免疫功能改變：可通過調(diào)整飲食、適當(dāng)鍛煉增強免疫力，必要時使用免疫調(diào)節(jié)劑。總之，脾切除 13 年后出現(xiàn)貧血，需要綜合考慮多種因素，進行相關(guān)檢查明確病因后采取針對性治療。同時，要注意休息，均衡飲食，定期復(fù)查。
2024-09-22 22:56

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什么是肝豆狀核變性? 　　肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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