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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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林慶榮 主治醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級甲等
創(chuàng)傷骨科
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你好,骨硬化病,又稱大理石骨癥,或稱原發(fā)性脆骨硬化癥。是一種少見的全身性骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的先天性疾病,顱骨為好發(fā)部位之一。骨質(zhì)極為密,并失去原來的結(jié)構(gòu),猶如大理石。但骨脆性增加易發(fā)生骨折。尚可以伴貧血、眼萎縮及耳聾等情況。一般認(rèn)為,絕大多數(shù)病人在出生前即已開始有病變。根據(jù)臨床表現(xiàn)分為惡性(幼兒型)及良性(成人型)兩種,前者常為死產(chǎn)或出生后死于貧血,預(yù)后差。
2017-01-06 10:12
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什么是骨硬化病? 骨硬化病(大理石樣骨)是一種骨密度增加和骨骼成形異常的遺傳性疾病。又名A1bers—Schonberg病,俗稱石骨癥。骨質(zhì)呈灰白色,骨髓腔無脂肪,骨小梁致密。骨質(zhì)硬化,因而得名。到目前為止對造成骨質(zhì)硬化的原因還不十分清楚。近年來通過動物模型研究,以及應(yīng)用放射性核素進(jìn)行實(shí)驗(yàn),證明石骨癥既不與甲狀旁腺的產(chǎn)生和分泌有關(guān),也不與血液中的降鈣素的多少有關(guān),目前多數(shù)人認(rèn)為石骨癥的病因是由破骨細(xì)胞功能不良所致。 查看全文»
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