血色病是怎么回事？ 血色病有哪些類型？

血色病也叫血色素沉著癥，是實(shí)質(zhì)器官中鐵元素的異常積聚，導(dǎo)致器官毒性積累，是最常見的常染色體隱性遺傳病，而最常見的原因是嚴(yán)重的鐵的過載。

血色病有哪些類型？

1、原發(fā)性血色病

遺傳性基因缺陷導(dǎo)致原發(fā)性血色病，90%的血色病例與基因突變相關(guān)?；蛴兄谡{(diào)節(jié)鐵從食物中吸收的量，大多數(shù)繼承兩個(gè)缺陷的基因的人的鐵吸收將具有高于平均值。然而，并非所有這些人都會(huì)出現(xiàn)與血色素沉著癥有關(guān)的健康問題。

其他基因罕見的缺陷也可能導(dǎo)致原發(fā)性血色素沉著癥。在突變血幼素或鐵調(diào)素的基因引起少年血色病，青少年血色素沉著癥患者通常會(huì)在15歲至30歲之間出現(xiàn)嚴(yán)重的鐵超載和肝臟和心臟損傷。

2、繼發(fā)性血色病

沒有遺傳的血色病被稱為繼發(fā)性血色素沉著癥。繼發(fā)性血色病的最常見原因是嚴(yán)重貧血患者頻繁輸血。貧血癥是紅細(xì)胞比正常人少的一種情況，這意味著攜帶到身體的細(xì)胞的氧氣少?？赡苄枰l繁輸血的貧血類型包括先天性或遺傳性貧血，如鐮狀細(xì)胞病，地中海貧血；不是遺傳性的嚴(yán)重后天性貧血，如再生障礙性貧血和自身免疫性溶血性貧血。

肝臟疾病如酒精性肝病，非酒精性脂肪性肝炎和慢性丙型肝炎感染，可能導(dǎo)致輕微的鐵超負(fù)荷。但是，這種鐵超負(fù)荷導(dǎo)致的肝損害遠(yuǎn)低于潛在的肝病原因。

3、新生兒血色病

新生兒血色沉著病是一種罕見的以胎兒和新生兒肝衰竭和死亡為特征的疾病。以前的專家認(rèn)為新生兒血色病是一種原發(fā)性血色病。然而，最近的研究表明，增加鐵吸收的遺傳缺陷不會(huì)導(dǎo)致這種疾病。相反，母親的免疫系統(tǒng)可能會(huì)產(chǎn)生抗體，以保護(hù)身體免受諸如細(xì)菌或病毒等外來物質(zhì)損害胎兒的肝臟?；加行律鷥貉爻林Y的女性的孩子患有這種疾病會(huì)有更多的風(fēng)險(xiǎn)。用靜脈注射IV免疫球蛋白來自健康人群的抗體溶液在妊娠期間治療這些婦女可以預(yù)防胎兒肝臟損傷。

在評(píng)估血色素沉著癥也應(yīng)考慮酒精性肝病、骨髓增生無效的紅細(xì)胞生成、與慢性貧血相關(guān)的鐵超載、多次輸血和遲發(fā)性皮膚卟啉癥等疑似病癥。此外，患者可能對(duì)某些細(xì)菌感染有易感性，如小腸結(jié)腸炎性肝膿腫，假結(jié)核性膿毒癥，創(chuàng)傷弧菌敗血癥和單核細(xì)胞增多性李斯特菌腦膜炎，以及血色素沉著癥患者發(fā)生肝硬變的危險(xiǎn)。