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肝移植
掛號科室:肝病科 同類疾?。?a target='_blank'>先天性膽道閉鎖先天性肝纖維化

血色病有哪些治療的方法呢?

2013-11-20 22:21:01      家庭醫(yī)生在線

血色病目前尚無有效的根治療法,常用的治療措施包括去除體內(nèi)多余的鐵和對受損器官進行支持療法。一旦確定為本病的患者應(yīng)立即進行治療,盡快減輕體內(nèi)鐵負荷,使體內(nèi)鐵含量達到正常或接近正常水平,這是延長生存期,使組織損害逆轉(zhuǎn)的最好方法,常用的治療方法如下:

1、飲食方面

HHC患者應(yīng)該平衡膳食,多進食各種蔬菜水果、豆類、谷物、低脂奶制品;減少高鐵食品攝入量,魚類和家禽含鐵量低于肉類和海產(chǎn)品;飲用茶和咖啡可以減少鐵攝入量;盡量不飲酒或者少飲酒;避免補充鐵離子、含鐵復合維生素,不要補充鋅和止咳糖漿;避免進餐時補充維生素C,可以在餐間飲用橙汁等維生素豐富果汁。海產(chǎn)品含有細菌,對HHC可能造成致命的感染,故應(yīng)該仔細清洗炊具和海產(chǎn)品、海產(chǎn)品充分加工。用玻璃或者陶瓷而不是鐵鍋及不銹鋼炊具。

2、靜脈放血

減輕體內(nèi)鐵負荷的最主要的,有效措施是靜脈放血療法。一般每次可放血400~500ml,每周1~2次。每次放血約能去除200~300mg鐵,每次排鐵量以血中血紅蛋白水平而異,每排出1g血紅蛋白等于排鐵3.4mg。1年中約可放血100單位(每單位200ml)。具體放血方案應(yīng)視患者體內(nèi)鐵負荷程度不同而不同,每次放血前后,監(jiān)測血清鐵,血清鐵蛋白與轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。一般鐵逐漸移除后血清鐵蛋白會隨之下降,而轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度仍維持高水平。當Hb降到<100g/L,血清鐵蛋白<12g/L時應(yīng)暫停靜脈放血,以后可每3~4個月放血500ml維持治療。

3、鐵螯合劑

鐵螯合劑或去鐵劑是一種藥物性防止或去除鐵積聚的治療方法,現(xiàn)已有100多種鐵螯合劑,經(jīng)體內(nèi)及體外試驗,其中臨床上最常用的是去鐵胺,靜脈、肌內(nèi)或皮下注射??诜詹睿部膳c靜脈放血同用。

4、并發(fā)癥的治療

(1)糖尿?。翰糠植±ㄟ^放血治療可減輕癥狀。通過減肥,飲食控制,口服降糖藥物及用胰島素等綜合治療可取得療效,但有時療效較差。

(2)心臟病變:有報道部分伴有左心功能不全和快速心律失常者,去鐵后可得到改善。但充血性心力衰竭和心律失常,特別是室性心動過速將是致命的。治療方法與標準治療方法相同。

(3)性腺功能低下:僅少數(shù)幸運者經(jīng)徹底的放血治療后垂體-睪丸-月經(jīng)功能恢復正常。多數(shù)由于腺垂體纖維化,所導致的性功能低下為不可逆的。性功能不全用睪酮治療可減輕癥狀,少數(shù)伴有貧血的男性患者用睪酮替代治療后貧血改善。其他內(nèi)分泌異常可視病情給予替代治療。

(4)關(guān)節(jié)病變:用靜脈放血和非皮質(zhì)激素藥物治療后,1/3患者的關(guān)節(jié)痛好轉(zhuǎn),無變化或惡化者各占1/3。關(guān)節(jié)炎性改變?nèi)猿掷m(xù)存在。一些患者關(guān)節(jié)功能退化持續(xù)進展,需行全膝關(guān)節(jié)或全腰關(guān)節(jié)成形術(shù)以再造完整的功能。

5、支持療法

肝功能衰竭、心力衰竭、糖尿病、陽痿和其他繼發(fā)性疾病的治療類似于這些疾病常規(guī)的治療方法。對于糖尿病宜使用胰島素治療,口服降糖藥效果不佳。

終末期肝病可用原位肝移植進行治療。但是,除非首先糾正過多的鐵儲存,否則肝移植的結(jié)果不很樂觀。已經(jīng)有的數(shù)據(jù)表明與其他原因的肝移植相比死亡率高,原因與肝外鐵離子沉積有關(guān),肝移植后的死亡原因為感染和心血管并發(fā)癥。

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(責任編輯:吳敏 )

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