橄欖體腦橋小腦萎縮患者有什么癥狀？

橄欖體腦橋小腦萎縮（olivopontocerebellar atrophy，OPCA），是一種以小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干損害為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性變性疾病。

臨床上，橄欖體腦橋小腦萎縮于中年或老年前期起病（23～63歲），平均發(fā)病年齡（49.22±1.64）歲。男∶女為1∶1。隱襲起病，緩慢進(jìn)展。

1、小腦性共濟(jì)失調(diào)

小腦功能障礙是本病最突出的癥狀，占73%，表現(xiàn)為進(jìn)行性的小腦性共濟(jì)失調(diào)。多早期出現(xiàn)，首發(fā)癥狀以雙下肢無力及共濟(jì)失調(diào)最多（88%）。首先表現(xiàn)于雙下肢，常訴下肢發(fā)軟、乏力、易跌而就醫(yī)。自主活動(dòng)緩慢而不靈活、步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙、基底加寬。逐步出現(xiàn)兩上肢精細(xì)動(dòng)作不能，動(dòng)作笨拙與不穩(wěn)。由于小腦功能障礙表現(xiàn)腦神經(jīng)受損癥狀是頭暈、構(gòu)音障礙、斷續(xù)語言、吞咽困難、飲水嗆咳、眼球震顫、意向震顫。還有部分病例可有舌肌和面肌的肌束顫動(dòng)。并可出現(xiàn)面神經(jīng)癱瘓。

2、眼球運(yùn)動(dòng)障礙

酷似核上性眼肌麻痹（即上視困難，四肢肌張力高，反射亢進(jìn)，病理束征陽(yáng)性或陰性），可表現(xiàn)為輻輳障礙及眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙（各約占60%）。慢眼球運(yùn)動(dòng)（slow eye movement）或稱掃視運(yùn)動(dòng)減慢可能是OPCA特征性臨床標(biāo)志，機(jī)制不明。眼震電圖檢查可見水平凝視性眼震（約占80%）。平穩(wěn)跟蹤（ETT）異常，視動(dòng)性眼震（OKN）異常及冷溫實(shí)驗(yàn)視抑制（VS）失敗。可有視神經(jīng)萎縮。

3、自主神經(jīng)功能障礙

如直立性低血壓、弛緩性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障礙及出汗障礙等。

4、錐體束征

有的在檢查患者時(shí)有時(shí)可發(fā)現(xiàn)腱反射亢進(jìn)，或有伸性跖反射，但臨床表現(xiàn)錐體束癥狀較輕。

5、錐體外系統(tǒng)癥狀

有的患者晚期出現(xiàn)錐體外系統(tǒng)疾病癥狀和體征，33%～50%患者晚期出現(xiàn)帕金森綜合征表現(xiàn)，也有8.2%患者以帕金森綜合征為首發(fā)癥狀。部分病例出現(xiàn)肢體不自主舞動(dòng)、手足徐動(dòng)。

部分病例常伴發(fā)閃電樣下肢疼痛及深感覺障礙等；極少數(shù)病例還可伴發(fā)肌肉萎縮、脊柱側(cè)凸、高弓足等畸形。

在本病中、晚期有部分患者表現(xiàn)不同程度的癡呆，約占11.11%。癡呆特征為皮質(zhì)下型。其機(jī)制尚不十分明確。有的作者認(rèn)為病變波及腦干某些細(xì)胞核團(tuán)（紅核、黑質(zhì)及下橄欖核）、小腦均可造成皮質(zhì)下癡呆。臨床表現(xiàn)為記憶力減退，回顧性記憶障礙，智能減退，思維緩慢，操作認(rèn)識(shí)能力低下，運(yùn)用及獲得知識(shí)能力下降，情感淡漠或抑郁。

體格檢查可見患者言語含糊不清，眼震，構(gòu)音障礙，吞咽困難，眼肌及面肌癱瘓，偶可有“軟腭震顫”，頭及軀干搖擺，肌張力減低、增高或正常，腱反射亢進(jìn)或消失，一般不能引出錐體束征。具有小腦性共濟(jì)失調(diào)體征。如累及基底核時(shí)，則出現(xiàn)肢體齒輪樣強(qiáng)直、面具臉、靜止性震顫。