小兒腎病綜合征治療原則

1、一般治療

（1）休息：一般無需嚴(yán)格限制活動(dòng)，嚴(yán)重水腫、高血壓者臥床，但應(yīng)經(jīng)常變換體位，預(yù)防血管栓塞并發(fā)癥；

（2）飲食：水腫患兒要低鹽（2g/d），嚴(yán)重水腫、高血壓時(shí)應(yīng)予無鹽飲食；嚴(yán)重水腫時(shí)適當(dāng)限水；適量優(yōu)質(zhì)蛋白2g/kg/d;注意補(bǔ)充維生素D（500~1000IU/d）及鈣劑。

（3）防治感染：加強(qiáng)皮膚護(hù)理；避免到公共場所；預(yù)防接種需待癥狀緩解停藥后3個(gè)月后進(jìn)行；接觸麻疹、水痘者，暫時(shí)減激素并注射丙種球蛋白。

（4）利尿劑的應(yīng)用：激素敏感者用藥7~10天可利尿，一般無需給利尿劑；水腫嚴(yán)重有胸、腹水而呼吸困難、因其他原因暫不能服用激素、或激素不敏感者，可給利尿劑以改善全身情況。常用氫氯噻嗪（2~5mg/kg/d）、螺內(nèi)酯（3~5mg/kg/d）、（每次1~2mg/kg）；對(duì)水腫明顯、血容量相對(duì)不足者，可先給予低分子右旋糖酐10ml/kg/次，快速靜滴（1小時(shí)左右）后靜推呋塞米；盡量不用無鹽白蛋白或血漿。在大量利尿時(shí)必須注意防止發(fā)生低血容量休克和體位性低血壓。

2、激素療法是目前腎病綜合征誘導(dǎo)緩解的首選藥。

（1）中長程療法：國內(nèi)常用。潑尼松2mg/kg/d（最大劑量60mg/d），分次給藥，尿蛋白陰轉(zhuǎn)后2周（最短4周，最長一般不超過8周），改為2mg/kg隔日早餐后頓服，繼服4周，以后每2~4周減2.5~5mg，直至停藥?？偗煶蹋褐谐摊煼?個(gè)月，長程療法9個(gè)月。

（2）短程療法：國外常用。潑尼松2mg/kg/d，最大量60mg/d，分次口服，尿蛋白陰轉(zhuǎn)后2周，改為1.5mg/kg隔日晨頓服，4~6周后驟然停藥，總療程8~12周。

（3）激素療效的判斷：潑尼松1.5~2mg/kg治療8周評(píng)價(jià)，敏感：8周內(nèi)尿蛋白陰轉(zhuǎn)、水腫消退；耐藥：治療滿8周，尿蛋白仍>+++；依賴：對(duì)激素敏感，但減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又緩解，重復(fù)2~3次者；復(fù)發(fā)或反復(fù)：尿蛋白陰轉(zhuǎn)、停激素4周以上，尿蛋白又>++為復(fù)發(fā)；如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)；頻復(fù)發(fā)或反復(fù)：指復(fù)發(fā)或反復(fù)半年>2次，1年>3次。

3、復(fù)發(fā)或反復(fù)的治療：

（1）延長激素治療時(shí)間：在療程結(jié)束后繼續(xù)用潑尼松2.5~5mg（或按0.25mg/kg）隔日口服來預(yù)防復(fù)發(fā)，用藥時(shí)間可長達(dá)1.5~2年。

（2）免疫抑制劑：①環(huán)磷酰胺：在經(jīng)潑尼松治療、尿蛋白陰轉(zhuǎn)后，即加用環(huán)磷酰胺，2~2.5mg/kg/d，分2~3次口服，8~12周；副作用：惡心、嘔吐、脫發(fā)、白細(xì)胞減少、肝臟損害、出血性膀胱炎及性腺損害。故藥物宜飯后服用以減少胃腸反應(yīng)，多飲水，每1~2周查血象，白細(xì)胞總數(shù)<109/L時(shí)應(yīng)減量；109/L時(shí)停藥。環(huán)磷酰胺累積量<200~250mg/kg。②其他：環(huán)孢霉素A、雷公藤多甙、霉酚酸酯等。

（3）左旋咪唑：2.5mg/kg，隔日口服，共1~1.5年

4、皮質(zhì)激素耐藥的治療

（1）繼續(xù)誘導(dǎo)緩解：①延長潑尼松誘導(dǎo)期：即潑尼松1.5~2mg/kg/d用至10~12周，然后才改隔日頓服，部分病例在8周后可獲緩解。②甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法：15~30mg/kg/次（最大<1g/d），溶于10%葡萄糖100~250ml中，靜滴1~2小時(shí)，每日或隔日1次，3次為1個(gè)療程?？芍貜?fù)1~2個(gè)療程。③環(huán)磷酰胺口服或沖擊治療：8~10mg/kg/次，加入適量生理鹽水或葡萄糖液靜脈滴注1小時(shí)，1次/d，連用2天，每間隔半月重復(fù)上述2天的沖擊，累積量<150mg/kg。④環(huán)孢霉素A：5~7mg/kg/d，分3次口服，維持血濃度在200~300ng/ml，療程3~6月；副作用：腎損害、高血壓、高尿酸血癥、高鉀和低鎂血癥、鈉潴留、多毛及牙齦增生等。⑤近年來開始適用霉酚酸酯、美羅華等治療，取得一定療效。

（2）降蛋白尿治療：因大量蛋白尿致腎小球高濾過會(huì)促進(jìn)小球硬化，故降蛋白尿有預(yù)防腎小球硬化和腎功能惡化的作用，常用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：依那普利、苯那普利、洛沙坦等。

5、其他：抗凝：肝素、潘生丁、尿激酶等可防治血栓、減輕蛋白尿。