遺傳性球形紅細(xì)胞增多
患者男17歲，三年來(lái)每年查體血常規(guī)紅細(xì)胞高，6、90總膽紅素高30、14直接膽紅素高13、1今年又查出脾有點(diǎn)大4、311、5醫(yī)生懷疑是遺傳性紅細(xì)胞增多癥。建議到大醫(yī)院做進(jìn)一步檢查，考慮到要做骨髓穿刺，怕對(duì)孩子又不好的影響就沒(méi)去，中醫(yī)說(shuō)脾虛，吃過(guò)健脾的中藥，孩子正在上高中，不想耽誤他學(xué)習(xí)，更不想做切脾手術(shù)，請(qǐng)給一些治療的建議
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回答3
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級(jí)
內(nèi)科
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你好，本病系常染色體顯性遺傳有8號(hào)染色體短臂缺失患者紅細(xì)胸膜骨膽蛋白如血影蛋白錨連膜蛋白帶3蛋白等有異常紅細(xì)胞膜通透性增加引起被動(dòng)性鈉鹽加速流入細(xì)胞內(nèi)凹盤形細(xì)胞增厚表面積減少接近球形血液通過(guò)脾索時(shí)變形性和柔韌性減退的紅細(xì)胞大量阻留在氧糖和PH較低的脾索內(nèi)易被破壞溶血脾切除對(duì)本病有顯著療效術(shù)后數(shù)天黃疸及貧血即可消退但球形紅細(xì)胞依然存在年齡在10歲以上無(wú)手術(shù)禁忌證即可考慮脾切除治療所以你看到這是會(huì)遺傳的但遵守孟德?tīng)柕倪z傳組合規(guī)則關(guān)于孟德?tīng)柕倪z傳原則你可以在網(wǎng)上查到脾栓塞就是一種變相的切脾術(shù)使得脾不至于破壞過(guò)多的變形紅細(xì)胞在貧血或溶血非常嚴(yán)重的時(shí)候可以使用一些葉酸防止加重或誘發(fā)再生障礙危象請(qǐng)你不要擔(dān)心你的孩子再得這種病的機(jī)會(huì)并不大如果真有也很好進(jìn)行治療
2016-02-28 22:49
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回答2
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
兒科
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遺傳球是遺傳性疾病，無(wú)有效藥物治療，可以服用促進(jìn)膽紅素排泄的藥物和穩(wěn)定細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的藥物，必要時(shí)切脾治療。
2016-02-28 21:39
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回答1
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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你好根據(jù)你描述的情況考慮針對(duì)這個(gè)問(wèn)題目前是沒(méi)有什么好的辦法解決的
2016-02-28 09:05
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什么是紅細(xì)胞增多癥? 紅細(xì)胞增多癥(polycythemia)以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過(guò)正常水平為特點(diǎn)。在我國(guó)平原地區(qū)，單位容積循環(huán)血液中，男性紅細(xì)胞數(shù)≥6.5×10^12L，血紅蛋白≥180g/L，血細(xì)胞比容≥0.54;女性紅細(xì)胞數(shù)≥6.0×l0^12/L，血紅蛋白≥170g/L，血細(xì)胞比容≥0.50，稱為紅細(xì)胞增多。兒童時(shí)期血紅蛋白超過(guò)180g/L(16g/dl)，紅細(xì)胞壓積大于55%和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對(duì)值超過(guò)35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對(duì)性紅細(xì)胞增多，即可診斷。 查看全文»
