小孩肝豆狀核變性服用青霉胺后出現(xiàn)情緒和行為改變，治療需綜合考慮多方面因素，包括調整藥物、心理干預、飲食控制、定期復查、康復訓練等。 1. 調整藥物：可能需要在醫(yī)生評估下調整青霉胺的用量或更換治療藥物，如二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，同時密切觀察癥狀變化。 2. 心理干預：孩子的情緒和行為問題可能與疾病帶來的心理壓力有關?？蓪で髮I(yè)心理醫(yī)生幫助，進行心理疏導和行為矯正。 3. 飲食控制：嚴格限制含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等，增加富含蛋白質和維生素的食物攝入。 4. 定期復查：監(jiān)測血銅、尿銅水平，以及肝腎功能、血常規(guī)等，以便及時調整治療方案。 5. 康復訓練：通過認知訓練、社交技能訓練等，幫助孩子改善行為和語言能力。 總之，對于小孩肝豆狀核變性出現(xiàn)的這些癥狀，家長要保持耐心，積極配合醫(yī)生的治療，及時調整治療方案，以促進孩子的康復。

一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.　　二,使用藥劑驅銅：　?。ㄒ唬〥-青霉胺.應長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.　?。ǘ┤一陌?對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏.　?。ㄈ┒€基丙醇.　?。ㄋ模┝蛩徜\.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合.　　三,對癥治療：　?。ㄒ唬┍８沃委?多種維生素,能量合劑等.　?。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.　　（三）如有溶血發(fā)作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法.　　四,手術治療　　肝移植,雖不能徹底治療此病.因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病.　　但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命.　　除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此病的療法.　　況且患者如果進行了肝移植,就無法進行驅銅療法了.因此有些早中期患者進行肝移植,生命往往要比其他早中期非手術治療的短,并且要服用大量的排異藥

您好：我先說一下這是一種什么樣的疾?。焊味範詈俗冃杂址Q威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由于銅在體內過度蓄積,損害肝,腦等器官而致病.本病大多在10～25歲間出現(xiàn)癥狀,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起緩漸,臨床表現(xiàn)多種多樣,主要表現(xiàn)：一,神經系統(tǒng)癥狀：常以細微的震顫,輕微的言語不清或動作緩慢為其首發(fā)癥狀,以后逐漸加重并相繼出現(xiàn)新的癥狀.典型者以錐體外系癥狀為主,表現(xiàn)為四肢肌張力強直性增高,運動緩慢,面具樣臉,語言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困難.不自主動作以震顫最多見,常在活動時明顯,嚴重者除肢體外頭部及軀干均可波及,此外也可有扭轉痙攣,舞蹈樣動作和手足徐動癥等.精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見,嚴重者面無表情,口常張開,智力衰退.少數(shù)可有腱反射亢進和錐體束征,有的可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作.二,肝臟癥狀：兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝臟腫大,質較硬而有觸痛,肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀,脾臟腫大,脾功亢進,腹水,食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等.三,角膜色素環(huán)：角膜邊緣可見寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán),用裂隙燈檢查可見細微的色素顆粒沉積,為本病重要體征,一般于7歲之后可見.四,腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細胞受損,可出現(xiàn)蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及腎性佝僂病等.五,溶血.可與其它癥狀同時存在或單獨發(fā)生,由于銅向血液內釋放過多損傷紅細胞而發(fā)生溶血.您的小孩出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀,正是由于這種疾病導致的,和疾病無關.　　本病可以治療,但無法根治.目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：　　一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.　　二,使用藥劑驅銅：　?。ㄒ唬〥-青霉胺.應長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.　?。ǘ┤一陌?對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏.　　（三）二巰基丙醇.　?。ㄋ模┝蛩徜\.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合.　　三,對癥治療：　?。ㄒ唬┍８沃委?多種維生素,能量合劑等.　?。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.　?。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法.　　四,手術治療　　肝移植,雖不能徹底治療此病.因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病.　　但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命.　　除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此病的療法.　　況且患者如果進行了肝移植,就無法進行驅銅療法了.因此有些早中期患者進行肝移植,生命往往要比其他早中期非手術治療的短,并且要服用大量的排異藥.　　因此,除非肝功能喪失衰竭,嚴重硬化,不推崇肝移植!　　　　本病屬遺傳性疾病,致病因數(shù)造成體內銅代謝異常.病變主要侵犯大腦基底節(jié)及肝臟.本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的,但治療不及時或未經治療往往死于肝硬化,肝功能衰竭.由于本病的臨床表現(xiàn)多種多樣,容易誤診,尤其對以肝臟病變或精神癥狀為首發(fā)的易誤診為肝炎或精神病,對早期神經癥狀不典型者,易誤診為神經衰弱.故對兒童或青年人出現(xiàn)上述神經,精神癥狀或原因不明的肝硬化應想到本病及早進行檢查.對有家族史而無癥狀的兒童應爭取查角膜K-F環(huán),血清銅,銅氧化酶.病人應避免食用堅果類等含銅食物,避免用銅制食具.希望我的回答對您有幫助,僅供參考!

你好!肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.目前是可以治療的,但無法根治的,建議到大型醫(yī)療機構進行系統(tǒng)治療觀察為宜

肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).　　本病可以治療,但無法根治　　目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：　　一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.　　二,使用藥劑驅銅：　　（一）D-青霉胺.應長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.　?。ǘ┤一陌?對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏.　　（三）二巰基丙醇.　?。ㄋ模┝蛩徜\.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合.　　三,對癥治療：　?。ㄒ唬┍８沃委?多種維生素,能量合劑等.　　（二）針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.　?。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法.　　四,手術治療　　肝移植,雖不能徹底治療此病.因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病.　　但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命.