DMD 型和 BMD 型肌營養(yǎng)不良癥的區(qū)別及治療
歲被診斷出患進行性肌營養(yǎng)不良癥一月余,血液檢驗報告為:谷草轉(zhuǎn)氨酶252H;乳酸脫氫酶1093H;磷酸肌酸激酶16977H。咨詢目的:希望了解DMD型和BMD型肌營養(yǎng)不良病癥有何區(qū)別,怎樣區(qū)分。區(qū)分后,患者該怎樣治療,治療效果如何等目前一般情況:等階困難,輕微鴨步,起身座下動作稍有困難需要上肢支撐,雙下肢無力輕微畏縮,奔跑不力。病史:兩年輔助檢查:血液檢驗報告為:谷草轉(zhuǎn)氨酶252H;乳酸脫氫酶1093H;磷酸肌酸激酶16977H。心電圖正常,神經(jīng)肌肉電生理檢測等
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趙騫康 主治醫(yī)師
天津市職業(yè)病防治院
三級
神經(jīng)內(nèi)科
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DMD 型和 BMD 型肌營養(yǎng)不良癥在發(fā)病年齡、癥狀進展、遺傳方式、肌肉無力表現(xiàn)以及預后等方面存在差異。治療方法包括藥物治療、康復訓練、飲食調(diào)整等。 1. 發(fā)病年齡:DMD 型通常在 3-5 歲起病,BMD 型發(fā)病較晚,多在 10 歲以后。 2. 癥狀進展:DMD 型進展迅速,BMD 型進展相對緩慢。 3. 遺傳方式:均為 X 連鎖隱性遺傳,但基因突變的位置和類型有所不同。 4. 肌肉無力表現(xiàn):DMD 型患者早期出現(xiàn)骨盆帶肌肉無力,隨后累及肩胛帶肌肉;BMD 型患者肌肉無力程度相對較輕。 5. 預后:DMD 型患者預后較差,常因心肺功能衰竭在 20 歲左右死亡;BMD 型患者預后較好,生存時間較長。 6. 治療方法: 藥物治療:如糖皮質(zhì)激素(潑尼松、地塞米松等),可延緩疾病進展。 康復訓練:包括物理治療、運動療法等,有助于維持肌肉功能。 飲食調(diào)整:保證營養(yǎng)均衡,攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素等。 基因治療:處于研究階段,有望為患者帶來新的希望。 總之,DMD 型和 BMD 型肌營養(yǎng)不良癥雖然有區(qū)別,但早期診斷和綜合治療對于改善患者生活質(zhì)量、延緩病情進展都非常重要?;颊邞卺t(yī)生的指導下選擇合適的治療方案。
2025-03-06 14:31
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回答1
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性疾病。臨床特征是四肢近端肌肉緩慢出現(xiàn)進行性無力和萎縮,多從近端開始,呈對稱性??梢栽囋嘍LT五行綜合療法
2016-01-07 22:51
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