血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，危害較大，目前尚無法完全治愈，但可有效控制。其病因主要是基因突變導致凝血因子缺乏。常見的有血友病 A、血友病 B 等類型。 1. 疾病原理：血友病患者由于缺乏特定的凝血因子，如凝血因子 VIII（血友病 A）或凝血因子 IX（血友病 B），導致血液凝固異常，容易出現(xiàn)自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后長時間出血。 2. 危害表現(xiàn)：反復出血可導致關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮，影響正?；顒?；內(nèi)臟出血可能危及生命；還會給患者帶來心理壓力和生活不便。 3. 治療方法：主要是補充缺失的凝血因子，包括按需治療和預防治療。常用藥物有重組人凝血因子 VIII、凝血酶原復合物、新鮮冰凍血漿等。 4. 遺傳因素：多數(shù)血友病為 X 染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性多為攜帶者。 5. 基因突變：少數(shù)患者可能因基因突變而發(fā)病。 6. 診斷方法：通過凝血功能檢查、基因檢測等明確診斷。 血友病雖然無法根治，但通過規(guī)范治療和預防，可以減少出血風險，提高生活質(zhì)量。患者需定期復查，遵循醫(yī)囑治療。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。治療一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。二、替代療法。（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應于1小時之內(nèi)輸完。（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。（四）凝血酶原復合物濃縮劑。三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。四、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。五、抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。六、達那唑。?！　∑?、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術(shù)。八、禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等?；钛龅闹胁菟幰鄳苊?。九、花生衣：有抗纖溶作用?？蓽p輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平?；ㄉ?g／日。

血友病是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病.本組疾病傳統(tǒng)上指：①血友病甲,即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏癥；②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前質(zhì)缺乏癥.③血友病丙,即因子XI或凝血活酶前質(zhì)缺乏癥（血友病甲,乙較多見）.血友病甲和乙均屬伴性隱性遺傳.病理基因位于X染色體上.由女性傳遞,男性發(fā)病.多數(shù)有家族病史.無家族病史者,可能由于基因突變或輕型病例未被發(fā)現(xiàn)之故.血友病丙屬常染色體不完全性隱性遺傳,兩性均可發(fā)病.共同特征是凝血活酶生成減少,凝血時間延長,終身有輕微外傷后出血傾向.血友病甲,乙的癥狀較重.血友病丙癥狀較輕,可終身不發(fā)病.患者自幼年起常有皮膚瘀斑,皮下及肌肉血腫,粘膜出血,關(guān)節(jié)積血.亦可見消化道,泌尿道等內(nèi)臟出血.顱內(nèi)出血少見,但常危及生命.關(guān)節(jié)積血以膝關(guān)節(jié)常受累,且常反復發(fā)生在同一關(guān)節(jié).急性期出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫,疼痛,初發(fā)者可于數(shù)日數(shù)周內(nèi)血腫完全吸收,疼痛消失,功能恢復正常.反復關(guān)節(jié)出血者,血腫吸收不全,可致慢性關(guān)節(jié)炎癥,滑膜增厚,持續(xù)數(shù)月或數(shù)年后滑膜及骨質(zhì)破壞,關(guān)節(jié)纖維化,導致關(guān)節(jié)強直畸形,功能喪失.　　血友病作為一種遺傳病,到目前為止,沒有根治的辦法.但通過增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的癥狀.可以通過給患者輸注正常人的血漿,來增加患者凝血因子的活性水平,但更為有效的方法是,為患者輸注濃縮凝血因子,這被稱為凝血因子療法.然而,被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間,因為各種凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時,因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時消除患者癥狀.如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預防療法,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活,但由于濃縮凝血因子十分昂貴,中國的患者很難承受這種預防療法,只能在發(fā)生出血后輸注濃縮凝血因子.　　由于濃縮凝血因子要從大量的血漿中提取,因而凝血因子療法很容易傳播病毒,歷史上曾發(fā)生大量血友病患者感染艾滋病,乙型肝炎,丙型肝炎的悲劇.1985年開始對濃縮凝血因子進行加熱處理,1987年又使用了增強的病毒滅活方法,從而使?jié)饪s凝血因子不再傳播病毒.然而,在中國,1995年起未經(jīng)病毒滅火處理的濃縮凝血因子才被禁止生產(chǎn).近年來,加拿大等國家開始用基因工程生產(chǎn)更廉價和安全的濃縮凝血因子.人的身體依靠血液的凝結(jié)來阻止受傷后的出血并幫助于康復.正常的血液凝結(jié)可以在受外傷后防止瘀血,而且可以阻止日常生活中輕微傷害所引起的出血深入肌肉和關(guān)節(jié).正常的血液凝結(jié)是血液中很多物質(zhì)共同作用的結(jié)果,其中一些物質(zhì)就叫作凝血因子.如果一種凝血因子數(shù)量缺乏就可能發(fā)生出血時間延長現(xiàn)象.　　血友病患者的凝血因子比正常人要少.血友病甲是這種疾病中最常見的一種,它是由于缺乏一種叫作第八因子(FVIII)的凝血因子而造成的.血友病乙則是缺乏第九因子(FIX).血友病病人的出血并不比正常人快,而是出血時間比正常人長得多.血友病幾乎全部發(fā)生在男性身上,并且在所有的人口中都發(fā)現(xiàn)了病例.它是通過那些通常沒有出血問題的婦女遺傳的.大約有三分之一的血友病人沒有家族病史.新生男兒的患病率大約為1：5000.通常病情越嚴重,瘀血和出血現(xiàn)象就出現(xiàn)得越早.另外,小孩在他開始爬行和走路之前很少有什么問題.發(fā)生在學走路孩子身上的一些不可避免的摔倒或碰傷可能就會引起皮下瘀血或嘴唇及舌頭的出血.從2-3歲開始,出血（通常是大出血）可以導致肌肉和關(guān)節(jié)疼痛腫漲或造成胳膊和腿部的活動受限.正常方式的肌肉注射（如小兒疫苗注射）可能引起危險的大面積深度出血.獲得免疫是重要的,這可以通過安全的皮下注射來達到目的.

是一種凝血因子缺乏,導致身體容易出血不止.嚴重程度要看病情輕重.

您好，血友病是因為凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，這個是先天性遺傳疾病，只能是緩解癥狀。如出血癥狀嚴重的話，需要止血。