- Q:
- A:
您好，PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通?？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通過放...詳細 »
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- A:
您好，病因：卟啉是合成血紅素的主要物質(zhì)，血紅素與蛋白質(zhì)結(jié)合不但可以合成血紅蛋白，也可合成肌紅蛋白，細胞色素以及過氧化物酶等體內(nèi)代謝不可缺少的物質(zhì)，卟啉主要在...詳細 »
- Q:
- A:
您好，PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通常可有效地誘導(dǎo)臨床緩解。目前尚無糾正代謝缺陷的方法。應(yīng)避免過度疲勞及精神激惹等誘...詳細 »
- Q:
- A:
您好，血卟啉病性周圍神經(jīng)病癥狀表現(xiàn)周圍神經(jīng)受累時，約半數(shù)患者有感覺減退或疼痛，影響單肢或多肢，多在1周內(nèi)迅速出現(xiàn)肌肉萎縮并發(fā)展為弛緩性癱瘓，后者以近端和下肢...詳細 »
- Q:
- A:
您好，卟啉病又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常，為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。卟啉...詳細 »
- Q:
- A:
您好，實驗室檢查：24h尿卟啉、糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測定，尿中卟啉前體ALA和PBG檢測也有助于診斷。大多數(shù)AIP病人紅細胞PBG脫氨酶活性約是正常人...詳細 »
- Q:
- A:
您好，無特異性臨床表現(xiàn)，診斷比較困難，尿液經(jīng)太陽光照射后顏色變暗，呈咖啡色或葡萄酒紅色提示有此癥的可能，確診要依靠24h尿卟啉，糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測...詳細 »
- Q:
- A:
您好，卟啉病又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。 根...詳細 »
- Q:
- A:
你好，混合性卟啉病又稱雜色卟啉病，為一種常染色體顯性遺傳，臨床上既有腹部和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，又有慢性光敏皮膚癥狀。臨床癥狀出現(xiàn)常在青春期后至30歲前，女性患者常...詳細 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的癥狀表現(xiàn)：臨床癥狀出現(xiàn)常在青春期后至30歲前，癥狀的輕重很不一致。男女均可發(fā)病，女性患者常有急性發(fā)作史，可能與體內(nèi)激素變化或經(jīng)常服藥有關(guān)...詳細 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的治療：腹痛和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀急性發(fā)作期的治療與急性間歇性卟啉病相同。正鐵血紅素和葡萄糖的治療是有效的。皮膚損害時用倍他胡蘿卜素治療有效。詳細 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的診斷：診斷該病的最重要的依據(jù)是尿中存在著大量ALA及PBG。剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑...詳細 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病要做的檢查：二甲氨基苯甲醛試驗是檢查的一種簡單可靠的方法。最可靠的診斷依據(jù)是用層析法測定尿中ALA及PBG的含量特別是對發(fā)作間歇期和隱性病...詳細 »
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- A:
你好，混合型卟啉病的治療：腹痛和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀急性發(fā)作期的治療與急性間歇性卟啉病相同。正鐵血紅素和葡萄糖的治療是有效的。皮膚損害時用倍他胡蘿卜素治療有效。詳細 »
- Q:
- A:
你好，混合性卟啉病又稱雜色卟啉病，為一種常染色體顯性遺傳，臨床上既有腹部和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，又有慢性光敏皮膚癥狀。臨床癥狀出現(xiàn)常在青春期后至30歲前，女性患者常...詳細 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的病因：常染色體顯性遺傳疾病。遺傳性染色體的缺陷，導(dǎo)致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟膽原的產(chǎn)生和排泄增多，在發(fā)作和...詳細 »
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- A:
你好，紅細胞生成性原卟啉病的形成：有人在紅細胞生成性原卟啉病患者及其家族成纖維細胞培養(yǎng)中發(fā)現(xiàn)血紅素合成酶活性降低，過量原卟啉由骨髓產(chǎn)生，而最近的研究則證明肝...詳細 »
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- A:
你好，紅細胞生成性原卟啉病的癥狀表現(xiàn)：紅細胞生成性原卟啉病患者大多在3～5歲內(nèi)起病，也有到青春期才發(fā)病者。男性多于女性。本病的特征是日曬后5～30min局部...詳細 »
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- A:
你好，紅細胞生成性原卟啉病要做的檢查：血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加，少數(shù)患者伴糞卟啉增加，尿中卟啉正常?？捎醒彖F水平降低，鐵結(jié)合力增加。血紅蛋白和血細胞容...詳細 »
- Q:
- A:
你好，紅細胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，當時Kosenew等稱之為“不典型的夏令水皰病”。1961年，Magnus等確定它是一獨立的卟啉病并命名...詳細 »
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- A:
你好，紅細胞生成性原卟啉病的診斷：紅細胞生成性原卟啉病診斷并不困難，主要依據(jù)是特征性的臨床表現(xiàn)和原卟啉的增加。詳細 »
- Q:
- A:
你好，紅細胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，當時Kosenew等稱之為“不典型的夏令水皰病”。1961年，Magnus等確定它是一獨立的卟啉病并命名...詳細 »
- Q:
- A:
你好，紅細胞生成性原卟啉病的治療：胡蘿卜素對紅細胞生成性原卟啉病有效。用藥后雖然血漿和紅細胞內(nèi)原卟啉水平無明顯變化，但對日光耐受性增加，故認為β胡蘿卜素能淬...詳細 »
- Q:
- A:
你好，紅細胞生成性原卟啉病的病因：紅細胞生成性原卟啉病屬于常染色體顯性遺傳，其遺傳基因有易變的外顯率，這與抑制基因和環(huán)境因素有關(guān)。詳細 »
- Q:
- A:
混合性卟啉病又稱雜色卟啉病，為一種常染色體顯性遺傳，臨床上既有腹部和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，又有慢性光敏皮膚癥狀。臨床癥狀出現(xiàn)常在青春期后至30歲前，女性患者常有急性...詳細 »
- Q:
- A:
你好，肝性血卟啉病綜合征(急性間歇性卟啉癥)是一種肝性卟啉癥，是由于血紅素生物合成途徑中酶的先天性或獲得性缺陷導(dǎo)致卟啉或其前體生成異常升高，并在組織中蓄積，...詳細 »
- Q:
- A:
你好，先天性紅細胞生成性卟啉病(porphyria)又名血紫質(zhì)癥，是一組較少見的血紅素代謝障礙性疾病。由于血紅素生物合成途徑中酶的先天性或獲得性缺陷導(dǎo)致卟啉...詳細 »
- Q:
- A:
你好，肝性血卟啉病綜合征急性間歇性卟啉癥是一種肝性卟啉癥，是由于血紅素生物合成途徑中酶的先天性或獲得性缺陷導(dǎo)致卟啉或其前體生成異常升高，并在組織中蓄積，由尿...詳細 »
- Q:
- A:
你好，先天性紅細胞生成性卟啉病porphyria又名血紫質(zhì)癥，是一組較少見的血紅素代謝障礙性疾病。由于血紅素生物合成途徑中酶的先天性或獲得性缺陷導(dǎo)致卟啉或其...詳細 »
