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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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混合型卟啉病是一種罕見的代謝障礙性疾病，治療方法包括避免誘因、藥物治療、對癥處理、血漿置換及基因治療等。 1.避免誘因：減少酒精攝入，避免使用可能誘發(fā)卟啉病發(fā)作的藥物，如巴比妥類、磺胺類等。 2.藥物治療：使用羥氯喹、β-胡蘿卜素、葡萄糖等，緩解癥狀。 3.對癥處理：如有疼痛，可使用鎮(zhèn)痛藥如布洛芬；有精神癥狀，可用抗精神病藥物如氯丙嗪。 4.血漿置換：病情嚴重時，通過血漿置換清除體內(nèi)過多的卟啉。 5.基因治療：處于研究階段，有望從根本上治療該病。 混合型卟啉病的治療需要綜合多種方法，患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療，同時注意生活中的防護。
2024-10-10 06:20
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
