特發(fā)性肺纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎

　　臨床、組織學特點為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，liP)中最常見的一種亞型。平均年齡多在50歲以上，男性稍多于女性。臨床表現(xiàn)為逐漸加重的氣短及干咳，50％發(fā)生杵狀指，聽診時在吸氣末可聽到捻發(fā)音。支氣管肺泡灌洗(BAL)液中可含大量嗜中性細胞。不少病人在數(shù)月甚至數(shù)年前即有隱匿的癥狀．但常被誤認為不嚴重的呼吸道病變而被貽誤。吸煙可能是導致UIP的一個危險因素，但它不影響整個病程。激素治療無效，預(yù)后差，平均生存期為2．5～3．5 a，但用r-1b干擾素能抑制纖維母細胞增生及膠元合成，可提高輕、中度IPF病人的生存率，診斷明確后應(yīng)考慮早期做肺移植。

　　UIP的組織學特點是散在的纖維母細胞灶、間質(zhì)的炎癥及肺呈蜂窩狀。由于在肺內(nèi)是呈斑片狀累及，不同的部位可能顯示有不同的組織學形式。所以，任何疑為IIP的病人都需有一葉以上的活檢標本，而高分辨力CT(HRCT)則]可指導選擇合適的活檢部位。

　　影像學特點：大多數(shù)病人早期胸片可無任何異常。至晚期，胸片可顯示肺容積縮小，胸膜下出現(xiàn)網(wǎng)狀致密，以后部及肺底較明顯，白肺尖至肺底受累范圍逐漸增大，呈“坡度”分布。在HRCT的冠狀面重建中，此種“坡度”狀分布能更清楚地顯示。在HRCT上，胸膜下網(wǎng)狀致密及大囊蜂窩伴小葉間隔增厚，牽引性支氣管擴張，以及從肺尖至肺底呈坡度的累及范圍，構(gòu)成特征性三聯(lián)征，即可高度提示為UIP。多數(shù)病例還可出現(xiàn)毛玻璃密度陰影，但范圍有限。典型者影像所見呈不均勻性，纖維化區(qū)夾雜有正常肺區(qū)。有些病例可呈不典型表現(xiàn)，這些表現(xiàn)包括：廣泛毛玻璃樣密度致密、小結(jié)節(jié)、肺實變或病變主要呈支氣管血管周圍分布等。CT鑒別診斷包括石棉及膠原血管性病變引起的UIP、慢性過敏性肺炎及結(jié)節(jié)病等。如HRCT上呈典型表現(xiàn)，臨床上亦有相應(yīng)的UIP特征，則影像、臨床兩者結(jié)合基本可確立診斷，勿需再行開胸肺活檢。

　　在無肺活檢資料情況下，ATS—ERS訂立了8個診斷IPF／UIP的標準。4個主要標準包括：① 排除其他已知原因的間質(zhì)性肺病變，如藥物中毒、環(huán)境粉塵暴露及結(jié)締組織疾病等；②肺功能異常，包括限制性通氣障礙及氣體交換受損：@HRCT上雙肺底出現(xiàn)網(wǎng)狀異常及輕度毛玻璃樣密度：④經(jīng)支氣管肺活檢或支氣管肺泡灌洗不支持改變診斷。4個次要標準包括：①年齡大于50歲；②隱匿發(fā)作，無法解釋的勞累時氣短：③病期超過3個月：④雙肺底吸氣捻發(fā)音。