巨血小板綜合征的最佳治療時機(jī)是什么?
巨血小板綜合征的最佳治療時間是什么時候呢?前段時間醫(yī)生說我得了巨血細(xì)胞綜合癥,請問要什么時候治療比較好呢?
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回答1
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宋長輝 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
全科
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巨血小板綜合征是一種較為罕見的遺傳性出血性疾病,其治療時機(jī)取決于病情嚴(yán)重程度、出血癥狀等。一般來說,確診后應(yīng)盡早治療,包括藥物治療、輸注血小板等。治療旨在控制出血、預(yù)防并發(fā)癥。 1.病情評估:需綜合考慮血小板數(shù)量、功能,以及出血的頻率和嚴(yán)重程度。 2.出血癥狀:頻繁出現(xiàn)鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀斑等明顯出血癥狀時,應(yīng)及時治療。 3.預(yù)防并發(fā)癥:如有內(nèi)臟出血等嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險,需盡早干預(yù)。 4.生活影響:當(dāng)出血癥狀影響日常生活和工作時,需積極治療。 5.年齡因素:兒童患者若病情影響生長發(fā)育,應(yīng)盡快治療;成人患者則根據(jù)具體情況決定。 總之,巨血小板綜合征患者應(yīng)在醫(yī)生的評估和指導(dǎo)下,根據(jù)個體情況選擇最佳治療時機(jī),以改善生活質(zhì)量,減少出血風(fēng)險。
2024-10-09 00:32
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什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病,患者大多來自近親婚配家庭,自發(fā)突變相當(dāng)少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年,Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴(yán)重的出血癥狀,尤以黏膜出血為重,實驗研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板,故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年,Nurden和caen證實血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因,后來研究又證實本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見,世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬。 查看全文»
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