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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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李秋鋒 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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巨血小板綜合征是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要由于血小板功能缺陷導(dǎo)致。治療藥物包括去氨加壓素、抗纖溶藥物、促血小板生成藥物等。患者需在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。 1.去氨加壓素：可增加血漿中凝血因子Ⅷ的活性，提高血小板的黏附性和聚集功能。 2.抗纖溶藥物：如氨基己酸、氨甲環(huán)酸等，能抑制纖維蛋白溶解，減少出血。 3.促血小板生成藥物：如重組人血小板生成素，有助于促進血小板的生成。 4.血小板輸注：在嚴重出血時，可考慮輸注血小板。 5.其他藥物：根據(jù)患者具體情況，可能會使用一些輔助治療藥物，如維生素 K 等。 總之，巨血小板綜合征的治療需要綜合考慮患者的病情和個體差異，選擇合適的藥物?；颊邞?yīng)前往正規(guī)醫(yī)院，遵循醫(yī)生的建議進行治療。
2024-10-09 01:46
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實驗研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬。 查看全文»
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