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巨血小板綜合征晚期如何治療?

我患有巨血小板綜合征,想知道晚期治療是如何的?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    崔傳波 副主任醫(yī)師

    臨沂靜脈曲張醫(yī)院

    其他

    眼科

    巨血小板綜合征是一種罕見的遺傳性出血性疾病,主要由于血小板功能異常導(dǎo)致。晚期治療通常包括藥物治療、輸血治療、預(yù)防措施等。 1.藥物治療:常用藥物有去氨加壓素、抗纖溶藥物(如氨甲環(huán)酸)、重組人凝血因子Ⅶa等,以改善出血癥狀。 2.輸血治療:在嚴(yán)重出血時,可能需要輸注血小板或新鮮冰凍血漿。 3.預(yù)防措施:避免劇烈運(yùn)動和外傷,預(yù)防出血的發(fā)生。 4.生活管理:保持良好的生活習(xí)慣,均衡飲食,保證充足睡眠。 5.定期復(fù)查:監(jiān)測血小板功能、凝血指標(biāo)等,以便及時調(diào)整治療方案。 總之,巨血小板綜合征晚期的治療需要綜合考慮患者的具體情況,采取個體化的治療方案?;颊邞?yīng)積極配合治療,遵循醫(yī)生的建議,以提高生活質(zhì)量,減少出血風(fēng)險。

    2024-10-07 19:46
就醫(yī)問藥

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什么是巨血小板綜合征?   巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病,患者大多來自近親婚配家庭,自發(fā)突變相當(dāng)少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年,Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴(yán)重的出血癥狀,尤以黏膜出血為重,實(shí)驗研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板,故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年,Nurden和caen證實(shí)血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因,后來研究又證實(shí)本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見,世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬。 查看全文»

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