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血卟啉病如何治療？

2021-11-19 12:22 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

22歲女血卟啉病基本上3至5個(gè)月會(huì)發(fā)作一次請(qǐng)問(wèn)怎么能快速治療？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

侯立城主任醫(yī)師

鶴崗市人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

普通內(nèi)科

你好，血卟啉病大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害，腹痛及神經(jīng)精神癥狀，卟啉前體可能為導(dǎo)致腹部和神經(jīng)精神癥狀的物質(zhì)基礎(chǔ)。主要為對(duì)癥治療和預(yù)防復(fù)發(fā)，避免陽(yáng)光照射和創(chuàng)傷、穿防護(hù)衣。如能早期診斷、注意防治，預(yù)后不一定很差。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作者，預(yù)后欠佳。隨著年齡的增長(zhǎng)可趨于緩解。
2021-11-19 12:25

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什么是血卟啉病? 　　血卟啉病又稱(chēng)紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)。可分為先天性和后天性?xún)深?lèi)及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。查看全文»

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