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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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1.皮膚損害避免陽光照射和創(chuàng)傷;外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。
2.溶血性貧血嚴(yán)重和長期溶血有脾切除指證,可能有良效且可降低對光敏感性??煞孟懓罚颓胺猛瑫r加用抗氧化劑維生素E,對防止肝病的進(jìn)展有效。
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回答2
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武洪剛
山西省中醫(yī)食管癌研究所
一級
門診科
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卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病。臨床表現(xiàn)又稱紫質(zhì)病,分遺傳性和獲得性兩大類,主要為光敏性皮炎、腹痛和神經(jīng)精神障礙??煽诜u氯喹治療,必要時也可采用放血療法??煽诜潞}卜素降低光敏感。PCT是最容易治療的卟啉癥,首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通常可有效地誘導(dǎo)臨床緩解。通過放血,排掉肝臟的鐵使病人處于輕微的缺鐵狀態(tài)。
2014-12-18 16:28
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質(zhì)病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂,引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)??煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»