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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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梁亮 副主任醫(yī)師
廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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血友病并非完全由遺傳引起,基因突變同樣可致病。疾病本質(zhì)在于凝血因子的缺乏,影響凝血過程,但不影響出血速度。及時補(bǔ)充凝血因子,采取有效預(yù)防措施,患者生活質(zhì)量可接近正常人水平。身體不適時,應(yīng)盡快尋求專業(yè)醫(yī)療意見,遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療,切莫自行開處方。
2018-03-09 19:54
1.遺傳因素:血友病A和B通常由X染色體上的基因突變遺傳而來,表現(xiàn)為家族遺傳模式,多見于男性。
2.基因突變:即使家族中沒有血友病歷史,基因自發(fā)突變也可能導(dǎo)致新生兒患病。
3.凝血因子缺乏:血友病A缺乏凝血因子VIII,血友病B缺乏因子IX,導(dǎo)致凝血時間延長。
4.治療手段:補(bǔ)充凝血因子是最有效的治療方法,如重組人凝血因子VIII或IX,用于急性出血控制和預(yù)防治療。
5.預(yù)防措施:定期注射凝血因子,避免劇烈運動和創(chuàng)傷,使用關(guān)節(jié)保護(hù)器等,有助于減少出血事件。
血友病雖常與遺傳相關(guān),但基因突變亦可引發(fā)。通過合理治療和預(yù)防,患者能有效管理疾病,享有接近正常人的生活質(zhì)量和預(yù)期壽命。
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計,我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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