硬皮病是臨床上以局限性或者彌漫性皮膚增厚或者是纖維化為主特征的全身性自身免疫性疾病，并累及心、肺、腎及消化道等多器官，病因不明，本病分為彌漫型系統(tǒng)性硬化癥及局限型硬化癥。其臨床表現(xiàn)包括雷諾現(xiàn)象及皮膚病變等，而皮膚病變分為三期水腫期、硬化期、萎縮期。

主要癥狀1.分類：局限性硬皮?。╨ocalizedscleroderma）包括硬斑病,帶狀硬皮病,點(diǎn)滴狀硬皮病.系統(tǒng)性硬化癥（systemicmorphea）包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張,鈣質(zhì)沿積,雷諾氏現(xiàn)象,食管蠕動(dòng)異常癥狀,此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類型,予后較好.）2.癥狀和體征：①局限性硬皮病硬斑病,多發(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無(wú)汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.帶狀硬皮病,好發(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過(guò)程同硬斑病.點(diǎn)滴狀硬斑病,多發(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過(guò)程似硬斑病.②肢端硬皮病與彌漫性硬皮病肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干,內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多.病情重,病變進(jìn)展快,予后差.1）雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解；2）皮膚：病變過(guò)程可分為水腫,硬化和萎縮三期.水腫期：表現(xiàn)為手足腫脹,隨病情可延及上臂面部及軀干；硬化期：皮膚增厚,纖維化,皮紋不清,毛發(fā)少,少汗,累及面部則表現(xiàn)為鼻變尖,唇變薄,口周放射狀溝紋,張口受限,隨著病情進(jìn)展,可見皮膚色素加深變黑,手指變尖變短,皮膚出現(xiàn)潰瘍；萎縮期：皮膚發(fā)生萎縮,變薄,表皮疏松；3）肌肉：可出現(xiàn)廢用性萎縮或原發(fā)性肌病,近遠(yuǎn)端肌肉均可累及,表現(xiàn)為肌無(wú)力或輕度肌痛.4）骨和關(guān)節(jié)：可表現(xiàn)為晨僵和多關(guān)節(jié)痛,病程較長(zhǎng)的患者因指（趾）缺血發(fā)生指叢吸收,遠(yuǎn)端骨溶解,指（趾）變短變細(xì),X線可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙狹窄,關(guān)節(jié)面骨硬化,亦可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,骨質(zhì)破壞變形等；5）消化系統(tǒng)：口腔粘膜可硬化,萎縮,舌乳頭消失,舌系帶萎縮硬化攣縮放伸舌受限,牙周間隙增寬,牙周膜變厚,易出現(xiàn)牙齒脫落.食管受累可表現(xiàn)吞咽困難,吞鋇顯示食管蠕動(dòng)減弱或消失,可出現(xiàn)返流性食管炎,胸骨后燒灼痛,偈可見功能性胃出口阻塞和急性胃擴(kuò)張,小腸受累,可表現(xiàn)間歇性腹痛,慢性腹瀉,腸梗阻,累及大腸可有便秘,直腸脫垂或大便失禁.6）肺：肺受累可表現(xiàn)進(jìn)行性活動(dòng)后氣短,X線以間質(zhì)性炎癥,纖維化,肺功能檢查,通氣功能異常；7）腎：急性發(fā)展者可突然起病,迅速發(fā)展至惡性高血壓和進(jìn)行性腎功能不全,有高腎素血癥和微血管溶血,皮膚硬化病變也迅速發(fā)展,提示"硬皮病腎危象",慢性者常于起病后2-3年內(nèi)發(fā)生,逐漸出現(xiàn)輕度蛋白尿和鏡下血尿,高血壓和氮質(zhì)血癥發(fā)展緩慢.8）內(nèi)分泌系統(tǒng)：部分病人可出現(xiàn)甲狀腺功能低下,病理學(xué)改變甲狀腺纖維化.9）外分泌腺病變：少數(shù)病例伴發(fā)干燥綜合征（SS）,表現(xiàn)為口干,眼干,胰腺受累可表現(xiàn)消化功能異常；10）神經(jīng)系統(tǒng)：可發(fā)生陷入性神經(jīng)病變,如腕管綜合征,感覺異常性腹痛,三叉神經(jīng)痛,面神經(jīng)麻痹,亦可引起植物神經(jīng)紊亂；11）妊娠：重者表現(xiàn)月經(jīng)異常,閉經(jīng),使之不易受孕；12）惡性腫瘤,少數(shù)病例可并發(fā)肺癌,乳腺癌和食管癌.③CREST綜合征：主要表現(xiàn)包括鈣質(zhì)沉積,雷諾現(xiàn)象,食管蠕動(dòng)硬皮病的治療方法和藥物很多,各人的療效不一,不少病人經(jīng)日常的修養(yǎng)和適當(dāng)?shù)乃幬镏委?病情能得到一定的改善和緩解.病人自己要樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,要求生活規(guī)律,避免過(guò)度緊張,各種刺激和吸煙,避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物.防止手外傷,避免誘發(fā)或加重血管收縮的因素.注意手保暖及適度的指趾活動(dòng),應(yīng)經(jīng)常使用凡士林,抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護(hù)皮膚.注意勞逸結(jié)合,增加營(yíng)養(yǎng),進(jìn)高蛋白,高能量飲食.愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作.

您好,是診斷明確的嗎!局限性硬皮?。╨ocalizedscleroderma）是指表現(xiàn)為皮膚有斑塊狀或條形硬變的疾病，病因不明，病理改變?yōu)檎嫫ぜ捌は陆M織有膠原沉積并伴有大量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及組織細(xì)胞的浸潤(rùn)，不包括在系統(tǒng)性硬化癥范圍內(nèi)，不伴有內(nèi)臟損害，血清學(xué)改變很少或無(wú)。臨床上可見硬斑病、條形硬皮病，或兩者同時(shí)出現(xiàn)于同一患者之中：
（1）硬斑病（morphea）在局限性硬皮病中最多見，可發(fā)生在任何部位，以胸背部、四肢、面頸部為多見，表現(xiàn)為皮膚斑塊樣變硬變厚和萎縮：開始時(shí)病變處皮膚出現(xiàn)紅腫，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，邊緣紫色，一個(gè)或多發(fā)，直徑可達(dá)數(shù)厘米，逐漸增大，中央部位逐漸轉(zhuǎn)為淡黃色，數(shù)年后不再進(jìn)展，局部皮膚變硬、萎縮。
（2）條（帶）狀硬皮?。╨inearscleroderma）主要發(fā)生在兒童和青年，表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)長(zhǎng)條的帶狀硬化，可深達(dá)皮下深筋膜、肌肉層，甚至骨質(zhì)，常沿肋間分布，也可見于前額、頭皮、四肢，病變呈縱形分布，可致肌肉萎縮及骨發(fā)育不良，引起肢體變短和面部萎縮。
（3）點(diǎn)滴狀硬皮病(guttatemorphea)多見于頸、胸、肩背等處，呈綠豆至硬幣大，集簇性或線性分布排列。
　　硬皮病的病程多變，難以預(yù)測(cè)。有時(shí)硬皮病會(huì)迅速惡化并致命，但有些在累及內(nèi)臟器官之前，幾十年內(nèi)僅造成皮膚損害，包括克萊斯特綜合征在內(nèi)。雖然硬皮病造成食管損害是不可避免的，但那些早期就有心、肺或腎臟損害癥狀的患者一般預(yù)后較差。　　目前還沒(méi)有藥物能阻止硬皮病的發(fā)展，但藥物可緩解癥狀和減輕器官損害。非類固醇抗炎藥或激素可緩解關(guān)節(jié)和肌肉的嚴(yán)重疼痛和乏力。青霉胺能減慢皮膚增厚的速度并可延緩內(nèi)臟器官的受累，但有些病人不能耐受該藥的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制劑對(duì)某些患者有效。　　少吃肉食、服用抗酸劑和組織胺阻滯劑可緩解胃部燒灼感，因?yàn)檫@些藥物可減少胃酸分泌。睡覺時(shí)頭側(cè)抬高有時(shí)也有效。外科手術(shù)可解決嚴(yán)重的胃酸返流和食道攣縮。腸道損傷后因細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng)引起腸道吸收不良，可服用四環(huán)素或其他抗生素。敏樂(lè)啶可治療雷諾現(xiàn)象，但亦有引起胃酸返流的副作用。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）抑制劑等抗高血壓藥物的使用對(duì)治療腎損害和高血壓有效。　　理療和鍛煉有助于保持肌力，但不能完全阻止關(guān)節(jié)在屈曲位僵硬的出現(xiàn)。

　硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心,肺,腎,消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病.各年齡均可發(fā)病,但以20-50歲為發(fā)病高峰.女性發(fā)病率約為男性的3-4倍.　一,分類　
　1）局限性硬皮病包括硬斑病,帶狀硬皮病,點(diǎn)滴狀硬皮病.
　　2）系統(tǒng)性硬化癥包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張,鈣質(zhì)沿積,雷諾氏現(xiàn)象,食管蠕動(dòng)異常癥狀,此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類型,予后較好.）　　二,癥狀和體征：
　　1.局限性硬皮病　?。ㄗ⒁猓翰糠志窒扌杂财げ】梢赞D(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,兩者沒(méi)有絕對(duì)界限!
）　　(1)硬斑病：多發(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無(wú)汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
　　(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過(guò)程同硬斑病.
　　(3)點(diǎn)滴狀硬斑病：多發(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過(guò)程似硬斑病.
　　2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病　　肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干,內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多.病情重,病變進(jìn)展快,予后差.
　　(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解；
　　(2)皮膚：病變過(guò)程可分為水腫,硬化和萎縮三期.

硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心,肺,腎,消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病.各年齡均可發(fā)病,但以20-50歲為發(fā)病高峰.女性發(fā)病率約為男性的3-4倍.
　1.局限性硬皮病　　（注意：部分局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,兩者沒(méi)有絕對(duì)界限!
）　　(1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無(wú)汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
　　(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過(guò)程同硬斑病.
　　(3)點(diǎn)滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過(guò)程似硬斑病.
　　2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病　　肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干,內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多.病情重,病變進(jìn)展快,予后差.
　　(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解；
　　(2)皮膚：病變過(guò)程可分為水腫,硬化和萎縮三期.

顧名思義，就是皮膚變-硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。多發(fā)性硬化癥是一種給患者的日常生活帶來(lái)嚴(yán)重的影響的疾病。很多疾病的防治工作都是在日常生活中進(jìn)行的，所以中醫(yī)保守治療[黃白復(fù)容方]能有效的治療硬皮病，再者做好生活重硬化癥的預(yù)防護(hù)理工作，才能抵-抗疾病的入侵，才能保證健康的身-體。一、飲食調(diào)養(yǎng)：應(yīng)忌食辛辣及肥甘厚味，進(jìn)低鹽飲食，戒煙酒，飲食有節(jié)，平素以清淡富含維生素飲食為主。二、生活起居：生活要有規(guī)律，經(jīng)常參加適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，注意勞逸結(jié)合。