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肝性血卟啉病綜合征是怎樣的一種疾???

血卟啉病

肝性血卟啉病綜合征是什么???

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李強 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級甲等

    普內(nèi)科

    肝性血卟啉病綜合征是一種罕見的代謝障礙性疾病,由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏導(dǎo)致。其癥狀多樣,包括腹痛、神經(jīng)精神癥狀、皮膚癥狀等。病因復(fù)雜,與遺傳、環(huán)境等因素有關(guān)。治療方法包括藥物治療、對癥治療等。 1.病因:遺傳因素是主要原因,基因突變導(dǎo)致參與血紅素合成的酶活性降低或缺失。環(huán)境因素如藥物、酒精、感染等也可能誘發(fā)。 2.癥狀: 腹痛:常為劇烈的絞痛,可伴有惡心、嘔吐。 神經(jīng)精神癥狀:如肢體疼痛、麻木、肌無力、抽搐、精神錯亂等。 皮膚癥狀:皮膚對陽光敏感,出現(xiàn)紅斑、水皰、潰瘍等。 3.診斷:通過測定血、尿中卟啉及其前體物質(zhì)的含量,結(jié)合癥狀和家族史進行診斷。 4.治療: 避免誘因:如戒酒、避免使用可能誘發(fā)疾病的藥物。 藥物治療:使用葡萄糖、氯丙嗪等緩解癥狀。 對癥治療:腹痛嚴重時給予止痛藥物,神經(jīng)精神癥狀明顯時進行相應(yīng)的治療。 5.預(yù)后:早期診斷和治療,多數(shù)患者癥狀可得到控制,但部分患者病情可能反復(fù)發(fā)作。 肝性血卟啉病綜合征雖然罕見,但通過及時診斷和合理治療,患者的病情可以得到有效管理,提高生活質(zhì)量。

    2024-10-08 21:59
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什么是血卟啉病?   血卟啉病又稱紫質(zhì)病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂,引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)??煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»

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  • 肖揚

    主任醫(yī)師

    中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院

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  • 黃洪暉

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