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遺傳性糞卟啉病是否需要手術(shù)治療

2024-10-08 11:09 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 卟啉病

問題：

遺傳性糞卟啉病需要手術(shù)嗎

回答1
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孟慶福醫(yī)師

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遺傳性糞卟啉病一般不需要手術(shù)治療，主要通過避免誘因、藥物治療、對癥處理等方法來控制病情。常見的誘因包括藥物、酒精、感染等，治療藥物有氯喹、羥氯喹、去鐵胺等。 1.疾病介紹：遺傳性糞卟啉病是一種罕見的卟啉代謝障礙性疾病，由于基因突變導(dǎo)致卟啉合成異常。 2.避免誘因：應(yīng)避免使用可誘發(fā)疾病的藥物，如巴比妥類、磺胺類藥物；減少酒精攝入；預(yù)防感染。 3.藥物治療：氯喹、羥氯喹能促進(jìn)卟啉從肝臟排出；去鐵胺可用于治療鐵過載。 4.對癥處理：如有腹痛，可使用鎮(zhèn)痛藥；若有精神癥狀，需使用精神類藥物。 5.生活管理：保持良好的作息，避免勞累；飲食均衡，多攝入富含維生素的食物。遺傳性糞卟啉病雖然較為少見，但通過積極的預(yù)防和治療，可以有效控制癥狀，提高生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)定期復(fù)查，遵循醫(yī)囑進(jìn)行治療和管理。
2024-10-09 00:05

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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