肝肉芽腫的結(jié)節(jié)病因

肝肉芽腫目前最常見(jiàn)的一些特異性致病因素包括結(jié)節(jié)病、結(jié)核、藥物過(guò)敏反應(yīng)和血吸蟲(chóng)病等，因此肝肉芽腫的治療主要是積極尋找病因并將其祛除，下面簡(jiǎn)單探討肝肉芽腫的結(jié)節(jié)病因。

結(jié)節(jié)病是一種原因不明的全身性疾病，可累及幾乎所有臟器。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、肺部浸潤(rùn)、淋巴結(jié)腫大以及皮疹等。50%～60%的結(jié)節(jié)病病人肝活檢可見(jiàn)肉芽腫。也有人認(rèn)為幾乎所有結(jié)節(jié)病病人均存在肝臟浸潤(rùn)。該病是肝肉芽腫的最常見(jiàn)原因。

結(jié)節(jié)病所致肝肉芽腫的表現(xiàn)形式多樣，可以為無(wú)癥狀肝肉芽腫、血清堿性磷酸酶增高、慢性肝炎、肝硬化或者表現(xiàn)為肝靜脈阻塞（Budd-Chiari綜合征）。在系列切片中，如果發(fā)現(xiàn)肉芽腫靠近小葉中央，可基本排除結(jié)節(jié)病。

另外有一種結(jié)節(jié)病綜合征，表現(xiàn)為持續(xù)存在的膽汁郁積性肝病，有黃疸、瘙癢以及血清膽固醇增高。組織學(xué)上可見(jiàn)到肉芽腫病變，小葉間膽管明顯破壞。有時(shí)甚至發(fā)現(xiàn)小葉間膽管明顯減少或完全消失。在少數(shù)病人還可有膽汁性肝硬化。這類患者通?？咕€粒體抗體陰性，因而可以和PBC鑒別。但在極少數(shù)病人中，結(jié)節(jié)病和PBC可能同時(shí)存在。

如果發(fā)現(xiàn)肉芽腫病變累及兩個(gè)或兩個(gè)以上器官，具有較為典型的臨床表現(xiàn)，在排除了其它常見(jiàn)病因后，即可診斷為結(jié)節(jié)病。目前仍無(wú)特異性診斷檢驗(yàn)。Kveim-Siltzbach皮膚試驗(yàn)對(duì)于診斷結(jié)節(jié)病所致的肝肉芽腫較有價(jià)值。90%以上的活動(dòng)性結(jié)節(jié)病病人血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶升高，可作為判斷疾病活動(dòng)性以及隨訪療效的指標(biāo)。但也有認(rèn)為，在很多病因所致的肉芽腫性肝臟病中，血清緊張素轉(zhuǎn)換酶活性均升高，并非結(jié)節(jié)病所特異。