先天性白內(nèi)障的治療方案

　　由于先天性白內(nèi)障有不同的臨床表現(xiàn)，不同的病因，可為單眼或雙眼患病，有完全性或是不完全性晶體混濁，以及可能有弱視存在，所以其治療不同于成人白內(nèi)障。

　　1.弱視 白內(nèi)障治療的目的是恢復(fù)視力，首先應(yīng)注意防止剝奪性弱視的發(fā)生。

　　由于患眼有混濁的晶體遮擋，干擾了正常視網(wǎng)膜刺激，影響視覺系統(tǒng)的正常發(fā)育而產(chǎn)生剝奪性弱視。如果新生猴的雙眼遮蓋12周以后，可以產(chǎn)生不可逆的弱視，并發(fā)現(xiàn)從外側(cè)膝狀體至大腦皮質(zhì)有永久性神經(jīng)元變性。猴發(fā)生弱視的時(shí)間與白內(nèi)障患兒發(fā)生搖擺動(dòng)性眼球震顫的時(shí)間是一致的。因此推測(cè)12周是產(chǎn)生嚴(yán)重不可逆的弱視的臨界時(shí)間。已有的資料表明，4月前治療剝奪性弱視是可逆的，6月后治療效果很差。

　　剝奪性弱視為單側(cè)或雙例，如果弱視發(fā)生，2～3月的嬰兒即可有眼球震顫，表明沒有建立固視反向，因此必須早期治療先天性白內(nèi)障，使固視反射能正常建立。

　　2.保守治療 雙側(cè)不完全白內(nèi)障如果視力在0.3以上，則不必手術(shù)。但嬰幼兒無法檢查視力，，如果白內(nèi)障位于中央，通過清亮的周邊部分能見到眼底，可不考慮手術(shù)，可不考慮手術(shù)，可長(zhǎng)期用擴(kuò)瞳劑，直到能檢查視力時(shí)，決定是否手術(shù)。但是阿托品擴(kuò)瞳，產(chǎn)生了調(diào)節(jié)麻痹，因此閱讀時(shí)需戴眼鏡矯正。

　　應(yīng)該注意的是視力與晶體混濁的密度有關(guān)，而與混濁范圍的關(guān)系不密切，如5.5mm的晶體混濁與2.0mm混濁視力可能相同。

　　以往曾認(rèn)為單眼的不完全白內(nèi)障不必手術(shù)。實(shí)際上術(shù)后及時(shí)戴鏡，遮蓋健眼，或是配接觸鎊，還是可以達(dá)到比較好的視力。

　　3．手術(shù)

　　(1)術(shù)前檢查：

　　眼部 首先應(yīng)了解思兒的視力。因3～4歲以下的兒童很難查視力，可通過息兒的視固視反射，或?qū)ν饨绛h(huán)境的反應(yīng)能力對(duì)視力進(jìn)行初步判斷。為明確晶體混濁的性質(zhì)和程，混濁是在逐漸加重還是在退行，應(yīng)定期做裂隙燈和眼底檢查。

　　全身 應(yīng)注意是否伴有其它系統(tǒng)的異常，請(qǐng)�？漆t(yī)生檢查，以便排除心血管和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾息，防止手術(shù)麻醉時(shí)發(fā)生意外。

　　此外，應(yīng)仔細(xì)詢問病人的家族史和遺傳史，有助于疾病的診斷和了解預(yù)后。

　　(2)手術(shù)時(shí)間：因白內(nèi)障的類型不同，選擇手術(shù)的時(shí)間亦不同。

　　雙眼完全性白內(nèi)障 應(yīng)在出生后1～2周手術(shù)，最遲不可超過6個(gè)月。另一眼應(yīng)在第一眼手術(shù)后48小時(shí)或更短的時(shí)間內(nèi)手術(shù)。縮短手術(shù)時(shí)間間隔的目的更為了防止在手術(shù)后因單眼遮蓋而發(fā)生剝奪性弱視。

　　雙眼不完全性白內(nèi)障 若雙眼視力0.1或低于0.1，不能窺見眼底者，則應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)；若周邊能窺見眼底者，則不急于手術(shù)。

　　單眼完全性白內(nèi)障 以往多認(rèn)為單眼完全性白內(nèi)障手術(shù)后不能恢復(fù)視力，因?yàn)?0％～70％完全性單眼白內(nèi)障并發(fā)有其它眼部異常(小眼球、眼球震顫、斜視以及某些眼底病)，同時(shí)已有弱視存在。但近年來的臨床資料表明，如果能在新生兒期甚至在出生后7小時(shí)內(nèi)手術(shù)，術(shù)后雙眼遮蓋，第4天配帶接觸鏡(26.00～30.00D)，定期隨診，直至可辨認(rèn)視力表時(shí)，有較多的思眼還是可以達(dá)到0.2以上。如果在l歲后手術(shù)，即便手術(shù)很成功，瞳孔區(qū)清亮，視力很難達(dá)到0.2。因此特別強(qiáng)調(diào)單眼白內(nèi)障必須早期手術(shù)，并且要盡早完成光學(xué)矯正，配合嚴(yán)格的防治弱視的措施。

　　風(fēng)疹綜合征患兒不宜過早手術(shù)。因?yàn)樵诟腥竞笤缙�，風(fēng)疹病毒還存在于晶體內(nèi)。手術(shù)時(shí)潛伏在晶體內(nèi)的病毒釋放而引起虹膜睫狀體炎，有5％一2％在手術(shù)后因炎癥而發(fā)生眼球萎縮。風(fēng)疹綜合征白內(nèi)障多為中央混濁，周邊皮質(zhì)清亮，因此可選用光學(xué)虹膜切除術(shù)。

　　(3)手術(shù)方式：自1960年Scheie改進(jìn)了白內(nèi)障吸出術(shù)后，目前該手術(shù)已廣泛用于治療先天性白內(nèi)障。此手術(shù)簡(jiǎn)單、安全，可用于出生后不久的新生兒。光學(xué)虹膜切除術(shù)有一定的局限性，線狀摘除術(shù)和刺囊術(shù)已很少應(yīng)用。

　　光學(xué)虹膜切除術(shù)　適用于散瞳后可提高視力，混濁范圍小的板層白內(nèi)障，核性白內(nèi)障或前后極白內(nèi)障。虹膜切除后改變了瞳孔的大小和位置，切除部位通常選擇顳上象限，因上險(xiǎn)遮蓋，對(duì)外觀無明顯影響。

　　白內(nèi)障吸出術(shù) 在全麻下手術(shù)，用手術(shù)顯微鏡。1％阿托品充分散大瞳孔，角膜緣切口約2mm長(zhǎng)，刺囊刀或號(hào)針頭伸入前房后，將晶體前囊膜充分劃破，用注吸針吸出前囊膜和皮質(zhì)。

　　吸出術(shù)保持了晶體后囊膜的完整性，但術(shù)后很快有上皮從周邊向中央生長(zhǎng)，數(shù)周后后囊膜變?yōu)榘胪该�，影響視網(wǎng)膜成像。因此，目前推薦以玻璃體切割器在一次手術(shù)時(shí)即將玻璃體和晶體后囊膜切割和吸出，稱為晶體切除術(shù)。因?yàn)閶胗變汉蛢和�的晶體后囊膜與玻璃體融合在一起，切開后囊膜時(shí)，也會(huì)同時(shí)切開玻璃體前界膜。使用玻璃體切割器可以從角膜緣切口，也有經(jīng)睫狀體乎部切口。

　　4．YAG激光與膜性白內(nèi)障 先天性白內(nèi)障吸出術(shù)后90％有繼發(fā)的膜形成，1/2以上的膜需手術(shù)切開才可提高視力。自從1982年YAG激光用于治療膜性白內(nèi)障以后，在有條件的地方已廣泛應(yīng)用，它具有問單、有效和安全的優(yōu)點(diǎn)。一次手術(shù)成功率為97％，95％以上治療后視力增進(jìn)。白內(nèi)障吸出術(shù)后一月即可行YAG激光后囊膜切開術(shù)，囊膜切口直徑可為3.7mm。

　　YAG激光治療的并發(fā)癥是，眼壓升高，一般是在術(shù)后2～4小時(shí)發(fā)生，24小時(shí)內(nèi)眼壓可恢復(fù)正常。虹膜血管損傷或是牽拉了虹膜和晶體囊膜的粘連，引起虹膜出血或少量前房出血。囊膜碎片進(jìn)入前房或玻璃體后，可引起輕度色素膜炎。6～20月后少數(shù)(3％～9％)發(fā)生黃斑囊樣水腫。極少數(shù)可發(fā)生視網(wǎng)膜裂孔和視網(wǎng)膜脫離。YAG激光還可損傷人工晶體。雖然YAG激光治療膜性白內(nèi)障有上述并發(fā)癥，但在目前仍不失為治療膜性白內(nèi)障的最好方法。

　　(5)人工晶體植入：Choyce(1955)首先在先天性白內(nèi)障用前房型人工晶體，但有許多

　　并發(fā)癥，現(xiàn)已不用。Shearin8(1977)首先用后房型人工晶體，近年來后房型人工晶體已廣泛用于成人和兒童。

　　嬰幼兒和兒童植入人工晶體的目的，除了提高視力，還能防止弱視和發(fā)展融合力。但是由于嬰幼兒和兒童眼組織的特點(diǎn)，術(shù)中和術(shù)后的并發(fā)癥明顯多于成年人，因此不做為常規(guī)手術(shù)，一般最早在2歲以后手術(shù)。

　　術(shù)中并發(fā)癥 因嬰幼兒和兒童的鞏膜堅(jiān)硬度低，在術(shù)中有鞏膜塌陷的傾向，尤其是當(dāng)鞏膜切口較大時(shí)容易發(fā)生，嚴(yán)重者有眼內(nèi)容物流失的危險(xiǎn)。

　　術(shù)后并發(fā)癥 由于鞏膜塌陷，淺前房以及晶體植入時(shí)與角膜內(nèi)皮接觸可造成線狀角膜炎，但嬰幼兒和兒童的角膜內(nèi)皮活性高，所以在術(shù)后48～72小時(shí)即可恢復(fù)。其它并發(fā)癥與成年人術(shù)后的并發(fā)癥相同。如虹膜睫狀體炎，眼內(nèi)炎、泡性角膜病變，黃斑囊樣水腫、青光眼等。

　　(6)角膜接觸鎊：?jiǎn)窝巯忍煨园變?nèi)障早期手術(shù)，術(shù)后配帶接觸鏡是防止弱視和恢復(fù)視力的關(guān)鍵。單眼白內(nèi)障手術(shù)后如果以眼鏡矯正，雙眼的影像差是22％～35％，接觸鏡的影像差可降至8％，而且沒有戴眼鏡矯正無晶體眼所產(chǎn)生的三棱鏡副作用(圖1)，因此周邊部的視力比戴眼鏡好些，視網(wǎng)膜像面積增大。嬰幼兒也可以戴接觸鏡。其缺點(diǎn)是嬰幼兒和兒童戴鏡有一定困難，鏡片容易丟失，變形或破裂，最大的危害是有化膿性角膜潰瘍的危險(xiǎn)。此外，由于新生兒的角膜曲率半徑小，所需的正號(hào)鏡片度數(shù)高，緊扣在角膜上，因此容易引起角膜水腫和上皮病變。

　　嬰幼兒的角膜曲率半徑應(yīng)在全底下測(cè)量，并測(cè)屈光度。白內(nèi)障術(shù)后6日即可戴接觸鏡。屈光度是隨著年齡的增加而遞減。一般小于1月者為＋35D，1月＋十30D，2月＋25D，3月＋20D。應(yīng)該定期進(jìn)行屈光檢查，2月嬰幼兒每周1次。1月者為每月2次，2月者為每月1次，以后可延長(zhǎng)檢查時(shí)間間隔。戴親水軟鏡或硬鏡均可，但高度數(shù)的正號(hào)鏡片常不合適。小學(xué)生應(yīng)有2副鏡片，一為遠(yuǎn)用，一為閱讀用。

　　單眼先天性白內(nèi)障術(shù)后視力能否提高，在很大程度上取決于父母的配合和耐心，因?yàn)椴蛔?歲的幼兒瞬目少，鏡片容易丟失；2～6歲息兒多不合作，需更換許多鏡片。單眼白內(nèi)障開始應(yīng)用接觸鏡時(shí)，應(yīng)遮蓋健眼，而且要嚴(yán)格遮蓋。如果遮蓋6月以上仍有旁中心固視，表明弱視已不可逆，則可放棄遮蓋。

　　總之，為使先天性白內(nèi)障恢復(fù)視力，減少弱視和盲目的發(fā)生，應(yīng)該強(qiáng)調(diào)早期手術(shù)的重要性，手術(shù)后配合積極的光學(xué)矯正措施。

　　先天性白內(nèi)障是一種較常見的兒童眼病，但以往在我國還沒有其患病率的統(tǒng)計(jì)。近年來通過致盲性眼病和遺傳性眼病的普查，總結(jié)出我國先天性白內(nèi)障的群體患病是0.05%(1:1918)，低于國外(Francois，0.4％)的思病率。

　　由于本病是造成兒童失明和弱視的重要原因，從優(yōu)生優(yōu)育及防盲出發(fā)，要減少先天性白內(nèi)障的患病率。在天津、上海和北京盲童致盲原因的調(diào)查中，發(fā)現(xiàn)22％～30％的盲童是因先天性白內(nèi)障而致盲，占失明原因的第二位。此外，還有許多兒童因本病而導(dǎo)致不可逆的弱視。francois回顧以往的資料，先天性白內(nèi)障占兒童失明原因的10.0％～38.0%。

（責(zé)任編輯：徐惠珍 ）