古熾明 副主任醫(yī)師
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肌營養(yǎng)不良的病因是什么, 肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性的先天疾病,肌營養(yǎng)不良也可以理解為肌肉萎縮或是消瘦,在臨床上是一種以進行性加重的肌無力與支配運動的肌肉變形為主要特點的遺傳性疾病。那么大家知道肌營養(yǎng)不良的病因是什么嗎?
肌營養(yǎng)不良的病因病機與人的肝、脾、腎密切相聯(lián),而肌營養(yǎng)不良癥又屬痿證范疇,故治療上均應從調理肝、脾、腎入手,加之本病有明顯的家族遺傳性,而且以兒童為多見,所以更應當考慮本病為先天腎氣不足。其次是大多數(shù)患兒均有偏食傾向,有一些患者缺乏微量元素“硒”。
肌營養(yǎng)不良的發(fā)生是由于肌細胞結構和功能的異常,引起鈣離子在細胞內沉積,細胞內酶的大量外溢,線粒體氧化異常,變遷,肌纖維溶解等而致病。Duchenne型肌營養(yǎng)不良,病孩的紅細胞膜生化功能異常即為例子,病理上可見受累骨骼肌變薄、質軟、色澤變淡。光學顯微鏡下可見肌纖維粗細不勻,病變肌纖維布于正常肌纖維之間。受累肌纖維橫紋水消失、空泡形成或淀粉樣變性、肌膜核成串排列、內移、肌梭增大而含核仁。肌質網(wǎng)溶解斷裂,呈堿性。殘留肌纖維間有結締組織和脂肪沉積。
肌營養(yǎng)不良會有這些表現(xiàn):1、雙下肢近端無力,跑步困難、易跌、上樓費力; 2、四肢近端、肩胛帶、骨盆帶的肌肉明顯萎縮; 3、行走時腰椎過度前凸,骨盆及下肢呈搖擺狀,似“鴨步”步態(tài); 4、因肩胛帶肌肉無力、萎縮,當雙臂前伸時可見
由于腎虛,肝木失養(yǎng),加之脾胃虛弱,土虛則肝木不榮,故橫逆難制,遂成肝風,出現(xiàn)行走搖擺如鴨子步狀,肝木橫逆,上以刑肺,中以乘脾,脾氣虛,則四肢削瘦無力,神疲懶言;下以伐腎,導致氣血陰液更加不足,導致患者下肢無力明顯,不能久立,俯臥不便,形成惡性循環(huán)。久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最后陰陽衰敗導致死亡。
在臨床上肌營養(yǎng)不良可以分為多種,一些患者是在出生時就可以觀察到的先天性肌營養(yǎng)不良,一些是到青春期時才會發(fā)現(xiàn)。了解肌營養(yǎng)不良的病因有助于幫助患者更好的治療。
(責任編輯:吳潔媚 )
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