小兒慢性粒細(xì)胞白血病應(yīng)該如何進(jìn)行檢查呢
小兒慢性粒細(xì)胞白血病是什么?CML是白血病中最先被認(rèn)識(shí)的一種血細(xì)胞疾病,其臨床表現(xiàn)及血液學(xué)檢查有其特殊性。慢性白血病在小兒較少見,其中絕大多數(shù)為慢性粒細(xì)胞白血?。#珻ML)。本病以白細(xì)胞升高和脾腫大為主要特征,急變后呈急性白血病表現(xiàn)。CML在嬰兒時(shí)期其臨床及生物學(xué)特性與成人CML有顯著差別,因此可分為成人型和幼年型兩種類型。那么小兒慢性粒細(xì)胞白血病應(yīng)該如何進(jìn)行檢查呢?
檢查:
1。外周血象 (1)慢性期:輕度貧血,粒細(xì)胞數(shù)明顯增高伴左移,計(jì)數(shù)在(8.0~80)×109/L,平均為25×109/L,大于50×109/L的病例較成人多見,涂片分類各期細(xì)胞均可見,但未完全成熟粒細(xì)胞小于15%,嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞絕對值增高,并可見嗜酸嗜堿雙染細(xì)胞。血小板數(shù)常增高,接近500×109/L。
(2)加速期:粒細(xì)胞數(shù)下降,但原始及幼稚細(xì)胞比例明顯增高。血小板數(shù)下降。此期病人50%發(fā)展為急性白血病,另約45%逐漸發(fā)展為骨髓增生異常綜合征樣狀態(tài)。
(3)急變期:血小板、血色素進(jìn)一步下降,原始加幼稚細(xì)胞比例進(jìn)一步增高與急性白血病相似。
(4)幼年型:多有重度貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞增加,白細(xì)胞計(jì)數(shù)(15~100)×109/L,血小板減少,白細(xì)胞分類以中性晚幼、分葉核粒細(xì)胞為主,嗜堿性粒細(xì)胞不增多。
2。骨髓象(the bone marrow characteristics) (1)慢性期:骨髓高度增生,以粒系為主,見各階段細(xì)胞,以中晚幼粒細(xì)胞及桿狀核粒細(xì)胞為主,原始加幼稚細(xì)胞比例小于5%。易見嗜堿和嗜酸細(xì)胞。骨髓纖維化不明顯。偶見類似高雪細(xì)胞和海藍(lán)細(xì)胞的有脂質(zhì)沉積的組織細(xì)胞。組織化學(xué)染色示白細(xì)胞堿性磷酸酶(AKP)活力明顯減低。
(2)加速期和急變期:骨髓中原始加幼稚細(xì)胞比例大于30%是急變的主要依據(jù),加速期原始加幼稚細(xì)胞比例在5%~30%。60%~70%病人向髓系急變,但此時(shí)過氧化物酶(POX)通常陰性,用單抗作表面抗原檢測可發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞中也包含有少量巨核系、紅系和單核系細(xì)胞。30%病人向淋巴系急變,大部分為前B細(xì)胞型,極少數(shù)為T細(xì)胞型。小部分病例有雙克隆或多克隆表型,如粒-淋雙表型(或雙克?。?。
(3)幼年型:骨髓象沒有特殊的形態(tài)學(xué)異常,可見中性成熟粒細(xì)胞顯著增生,紅系、巨核系減少。
3。細(xì)胞遺傳學(xué) 大部分病人Ph1染色體陽性,同時(shí)可檢測到bcr/abl融合基因(P210)。急變期常有新的染色體變化,如Ph1復(fù)制,8-三體,19-三體,17q異構(gòu)等。
4。其他 Ph染色體陰性,胎兒血紅蛋白增高(40%~60%,少數(shù)<9%),血紅蛋白A2減少。 常規(guī)做胸部X線片檢查、B超檢查,必要時(shí)做CT等檢查。
5.X線平片 胸部X線平片可發(fā)現(xiàn)是否同時(shí)伴有縱隔增寬和肺門淋巴結(jié)增大。骨X線平片可有蟲蝕樣病變或骨骺部白血病線。
6。腹部B型超聲或CT 可發(fā)現(xiàn)部分病例有不同程度的腎臟、肝臟的浸潤性病變及腹腔淋巴結(jié)腫大。有骨浸潤時(shí)骨掃描有異常濃集灶。
(責(zé)任編輯:田子文 )
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