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先天性白血病的檢查項目有哪些?

2014-05-28 14:03:13      家庭醫(yī)生在線

先天性白血?。╟ongenital leukemia,CL)是一種罕見類型的白血病,是指從出生至生后8周即診斷的白血病。病因與發(fā)病機制尚不明確,可能與遺傳及體質異常有關。常伴有先天畸形,如21-三體綜合征,Turner綜合征等。那么,先天性白血病的檢查項目有哪些?

1、外周血

出生時血紅蛋白在70~200g/L,白細胞明顯增高,達15×109/L;以原始細胞占優(yōu)勢,血小板<70×109/L,外周血涂片可見淚滴狀和有核紅細胞。

2、骨髓象

增生極度活躍,清一色未分化細胞,以急性髓系白血?。ˋML)多見,約占70%~80%,急性淋巴細胞白血病(ALL)較少,二者比例約為2∶1~4∶1,在急性髓系白血病中以AMOL較多,占20%,亦可見到一些少見類型的白血病,如紅白血病,嗜堿性粒細胞白血病,也可見雙系或雙表型白血病,髓系表面抗原,單克隆抗體間按免疫熒光及電鏡超微結構有助于免疫分型,脂化熒光素水解酶,精胺細胞等化學染色也有助于分型。

3、遺傳學改變

50%左右患兒有染色體異常,最多見的是t(4;11),被認為是ALL中特征的改變約占78%,在AML患兒只有10%有此異常,在11號染色體上有許多病涉及11q同一區(qū)帶,t(4,11)(q21,q23)目前人類ALL中一致性的細胞基因學變化之一,其中ALL斷裂點限制在4q13-21,而11q23外的斷裂可見于淋巴系及髓細胞系病變,可見11q23所攜帶的表達基因為非特異性的,11q23重排在先天性或幼兒白血病中明顯的高顯率表明,這個基因區(qū)在胎兒與成人之間從屬不同的轉錄控制,Inv(16)(p13q22)在ANLL的M2~M4中具有較高的特異性,并認為16q23斷裂為inv(16)(p13q22)異常的關鍵,在AML11q23與19q和19p側端易位也較多見,先天性白血病染色體異??稍谥委熀蠡謴驼?,復發(fā)時再出現(xiàn),其再現(xiàn)早于骨髓及臨床癥狀,故可準確及時預測白血病復發(fā)。

4、皮疹活檢

對診斷有一定價值,多為髓細胞系,少數(shù)為淋巴細胞系和單核細胞系。

5、其他:根據(jù)病情,臨床表現(xiàn)及癥狀,體征選擇做心電圖,X線,B超,生化等檢查。

(責任編輯:黃韻思 )

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