吉蘭-巴雷綜合征是怎么回事

吉蘭—巴雷綜合征又稱急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎。主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，常累及腦神經(jīng)，病理改變是周圍神經(jīng)組織中小血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤與巨噬細(xì)胞浸潤以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘。

（一）發(fā)病原因

目前尚未完全清楚，以往認(rèn)為與病毒感染，如上呼吸道感染，腹瀉等有關(guān)，現(xiàn)已明確GBS是由細(xì)胞及體液免疫介導(dǎo)的，由周圍神經(jīng)特異性抗原引發(fā)的抗體導(dǎo)致髓鞘脫失的疾病。

據(jù)顯示，與先期空腸彎曲菌感染有關(guān)，以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS感染率可高達(dá)85%。WBS似乎有免疫學(xué)基礎(chǔ)，曾報道白血病、淋巴瘤和器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑出現(xiàn)GBS，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。

GBS病前空腸彎曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染率較高，是促發(fā)本病的重要因素。

（二）發(fā)病機(jī)制

早期血清學(xué)研究發(fā)現(xiàn)48%的患者各種病毒補(bǔ)體結(jié)合試驗呈陽性反應(yīng)，如感冒及副感冒病毒，單胞病毒，腺病毒等，近年國內(nèi)外均發(fā)現(xiàn)GBS患者病前，空腸彎曲菌感染率較高。

國內(nèi)學(xué)者檢測GBS急性期患者腦脊液和外周血淋巴細(xì)胞亞群，發(fā)現(xiàn)腦脊液的T細(xì)胞增加，外周血的T細(xì)胞下降等現(xiàn)象，近來發(fā)現(xiàn)患者血漿腫瘤壞死因子-α（TNF-α）和白介素-2（IL-2）濃度均明顯升高，并在接受糖皮質(zhì)激素治療病情好轉(zhuǎn)的恢復(fù)期，兩者濃度均下降且接近正常，提示由巨噬細(xì)胞和抗原激活的T細(xì)胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和間接參與周圍神經(jīng)脫髓鞘的病理損害（雄鷹等，2000）。

另一些研究在患者血清中檢測出與補(bǔ)體結(jié)合的抗髓鞘IgM抗體以及多種高滴度抗鞘糖脂抗體和抗GM1等抗體，此外，腦脊液中IgG，IgA升高，并出現(xiàn)寡克隆IgG，近期的研究認(rèn)為自身免疫反應(yīng)性T細(xì)胞和活化的單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞從血液進(jìn)入周圍神經(jīng)參與損害周圍神經(jīng)的過程，細(xì)胞間黏附分子（ICAM-1）起著一定的作用。

盡管一些實驗研究結(jié)果并不完全一致，但已明確GBS是由細(xì)胞及體液免疫介導(dǎo)的，由周圍神經(jīng)特異性抗原引發(fā)的抗體導(dǎo)致髓鞘脫失的疾病。

神經(jīng)病理改變主要在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，是脊神經(jīng)根系統(tǒng)而廣泛的節(jié)段性脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤，軸索改變相對較輕，僅見腫脹和扭曲。

脊神經(jīng)前根較后根先受損和較重，周圍神經(jīng)近端較重，遠(yuǎn)端相對較輕，疾病早期主要是神經(jīng)水腫，淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞形成血管周圍套，脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)內(nèi)也有單核細(xì)胞浸潤和增多，單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞破壞施萬細(xì)胞基底膜導(dǎo)致廣泛的節(jié)段性脫髓鞘，偶可累及脊髓，疾病中期可見神經(jīng)內(nèi)膜成纖維細(xì)胞明顯增生，疾病后期可見施萬細(xì)胞增生。