成人斯蒂爾病診斷鑒別與檢查

成人斯蒂爾病是一種血清陰性的多關(guān)節(jié)炎，為幼年類風濕關(guān)節(jié)炎的一種。最早由斯蒂爾（1897）報道，其臨床特征有長期不規(guī)則發(fā)熱，伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，貧血，白細胞增多，多發(fā)性大、中、小關(guān)節(jié)炎，肌肉病變等。本病在臨床表現(xiàn)和病理上都與成人類風濕關(guān)節(jié)炎不同。其全身癥狀較突出，類風濕因子多為陰性，且與HLA-B27相關(guān)。

鑒別診斷

由于本病主要是臨床診斷，無特異性診斷指標，在診斷時必須排除其他伴有發(fā)熱，皮疹和關(guān)節(jié)炎的疾病。

以下就最易混淆的疾病分述之：

1。敗血癥本病多呈弛張熱，體溫高峰時多在39℃以上，發(fā)熱前有明顯寒戰(zhàn)等中毒癥狀，皮疹中常有出血點，體溫消退后仍有倦乏，體重下降等消耗表現(xiàn)，經(jīng)仔細檢查可發(fā)現(xiàn)原發(fā)感染病灶，血培養(yǎng)或骨髓培養(yǎng)陽性，抗生素治療有效，以上可作鑒別。

2。淋巴瘤本病可出現(xiàn)發(fā)熱，貧血，無痛性淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大及皮膚改變，易與成人斯蒂爾病相混淆，其特點是進行性淋巴結(jié)腫大，質(zhì)韌，部分粘連，熱程可呈持續(xù)性發(fā)熱或周期性，熱型不定；皮膚改變常為浸潤性斑塊，結(jié)節(jié)等；骨髓穿刺及多部位淋巴結(jié)或皮膚活檢可證實診斷。

3。系統(tǒng)性紅斑狼瘡 本病以多系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)，女性多見，常有發(fā)熱，皮疹，關(guān)節(jié)炎，肌痛，肝脾腫大及淋巴結(jié)腫大，心包炎，蛋白尿等，血液中白細胞減少，存在多種自身抗體，如抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體，抗Sm抗體，抗核糖體抗體等，總補體，C3，C4下降，循環(huán)免疫復合物，多種球蛋白升高等，淋巴結(jié)活檢多為非特異性炎癥，必要時多次重復自身抗體檢查，注意內(nèi)臟損害，以協(xié)助診斷，在排除其他疾病后，試用糖皮質(zhì)激素治療有效，也能幫助診斷。

本病突出表現(xiàn)是90%以上的患者外周血白細胞總數(shù)增高，一般在10×109/L～20×109/L之間，也有報告高達50×109/L，呈類白血病反應。白細胞升高以中性粒細胞增高為主，分類一般在0.9以上，中性粒細胞核左移而嗜酸性細胞不消失。在無胃腸道失血的情況下出現(xiàn)持續(xù)性和進行性貧血，多為正細胞正色素性貧血，也可為小細胞低血色素性貧血或大細胞正色素性貧血，個別患者表現(xiàn)為溶血性貧血。貧血常和疾病活動有關(guān)。半數(shù)以上的患者血小板計數(shù)高達300×109/L以上，疾病穩(wěn)定后恢復正常。

血沉明顯增快，多在100mm/h以上。C-反應蛋白輕或中度升高。少數(shù)患者出現(xiàn)低滴度抗核抗體，類風濕因子的陽性往往提示患者可能發(fā)展為類風濕關(guān)節(jié)炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高，血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、直接膽紅素和間接膽紅素均可升高，白蛋白降低，球蛋白升高，甚至血氨升高。在合并肌炎時肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。

除非伴發(fā)繼發(fā)感染，血培養(yǎng)及其他細菌學檢查均為陰性。結(jié)核菌素純蛋白衍生物試驗陰性。其他微生物學培養(yǎng)亦陰性。

骨髓象常為感染性特點，粒系統(tǒng)增生活躍，核左移，胞質(zhì)內(nèi)有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細菌培養(yǎng)陰性。

值得提出的是血清鐵蛋白在疾病活動期明顯升高，可超過正常水平10倍以上。并與疾病活動相平行，可作為本病診斷的支持點，并可作為觀察疾病活動和監(jiān)測治療效果的指標。

其他輔助檢查：

X線表現(xiàn)：本病的X線表現(xiàn)是非特異性的。早期可見軟組織腫脹和關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松，反復或持續(xù)存在的關(guān)節(jié)炎則可見關(guān)節(jié)軟骨破壞及骨糜爛，在受累的關(guān)節(jié)附近骨膜下常見線狀新生骨。晚期亦可出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)強直及關(guān)節(jié)半脫位。常累及腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。少數(shù)患者有頸椎受累的報告。比較特征性的放射學改變是腕掌和腕間關(guān)節(jié)非糜爛性狹窄，可導致骨性強直。與類風濕關(guān)節(jié)炎比較，其發(fā)生率分別高出6倍及11倍。各種實驗室及影像學檢查未發(fā)現(xiàn)感染或腫瘤性病變。