小頭畸形的分類

小頭畸形是指小兒的頭圍與正常同齡人兒童有較大差距，明顯偏小，其產(chǎn)生的原因有很多，主要包括遺傳性疾病引起的先天發(fā)育不良、宮內(nèi)感染等，也可以是由于顱腦損傷后大腦皮層萎縮而引起的。小頭畸形患者生長發(fā)育緩慢，而且智力低下。到底頭圍小到一個什么樣的標(biāo)準(zhǔn)才算是患了小頭畸形呢？它的分類有哪些呢？接下來我們就來做一個具體的解答。

分類

小頭畸形可分真性小頭畸形和相對小頭畸形，真性小頭畸形是多是由于一種常染色體畸變、或胎兒特別是在妊娠早期，受放射線照射或?qū)m內(nèi)感染而引起，顯示腦回過小，或無腦回，腦發(fā)育明顯延緩，常在胎兒第3-5月即停止進(jìn)展，病人頭頂部小而尖，扁額，頭圍比胸轉(zhuǎn)小，最大不超過43厘米，最小可在25厘米以下，腦重量在900克以下，額與枕部常平坦，前囟閉合早，骨縫全部或部分閉合過早，身體及智力發(fā)育落后，語言及行為發(fā)育障礙，有的病人有驚厥，肌張力增淋巴，甚至有痙攣性癱瘓，其預(yù)事依腦發(fā)育不全程度而異，用針灸治療可收到一定的療效。相對小頭畸形也稱假性小頭畸形是由于炎癥，腦血管損傷而引起的腦損傷和腦萎縮，頭圍減少的程度比真性小頭畸形輕些。

小頭畸形也可分為原發(fā)性和繼發(fā)性小頭畸形，這對理解小頭畸形的病因是有幫助的。原發(fā)性小頭畸形指妊娠期間，腦組織發(fā)育明顯小于孕周的正常值；繼發(fā)性小頭畸形指腦組織在孕期發(fā)育正常，而出生后發(fā)育受限導(dǎo)致小于正常。目前的研究認(rèn)為原發(fā)性小頭畸形是因神經(jīng)元產(chǎn)生時分裂減少致數(shù)目減少；繼發(fā)性小頭畸形是指在神經(jīng)元分化過程中其足突連接和樹突數(shù)目的減少所致。前者多發(fā)生在孕32周前（神經(jīng)元發(fā)生主要在胎齡21周時），表現(xiàn)為神經(jīng)細(xì)胞的減少；而后者發(fā)生在出生后（突觸連接和髓鞘的形成發(fā)生在出生后），表現(xiàn)為神經(jīng)元突觸連接減少或神經(jīng)元數(shù)目正常而其活性降低。

癥狀

無論是真性小頭畸形還是相對小頭畸形，是原發(fā)性還是繼發(fā)性小頭畸形，該病的主要表現(xiàn)是在腦發(fā)育完成后，腦的重量明顯輕于正常，腦回過小或根本無腦回。大腦的發(fā)育明顯遲緩，甚至在嬰兒第3～5個月時，就停止發(fā)育。結(jié)果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下額后縮、前額狹小而頭圍特小，最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦，囟門及骨縫提早閉合。體格發(fā)育明顯異常，智力發(fā)育顯著遲緩。有的患兒甚至出現(xiàn)抽風(fēng)、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。