腎錯構(gòu)瘤的治療方法和原則

 　　錯構(gòu)瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤，是良性腫瘤。過去認(rèn)為少見，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，已很常見。可以是單獨(dú)疾病，也可是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。國外報告大約50%診斷腎錯構(gòu)瘤病人有結(jié)節(jié)性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯構(gòu)瘤也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨，有時可誤認(rèn)為轉(zhuǎn)移病灶。我國腎錯構(gòu)瘤病人合并結(jié)節(jié)性硬化者比較少見。

　　腎錯構(gòu)瘤的治療原則

　　1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪，不作處理。

　　2.如腫瘤大并有增長趨勢或伴有疼痛時，可行腎部份切除或腫瘤單純切除術(shù)。

　　3.兩側(cè)腎腫瘤手術(shù)時應(yīng)盡可能多保留腎臟組織。

　　腎錯構(gòu)瘤的治療措施

　　腎錯構(gòu)瘤的處理存在一定的爭議，與腫塊的大小和伴隨癥狀密切相關(guān)，特別是破裂出血。

　　1.觀察 Oesterling認(rèn)為腫瘤<4cm可以不治療，但要密切隨訪。Johns Hopkins報告一組35例，有些瘤體可以多年不繼續(xù)增大。Steiner主張<4cm雖無癥狀，每年隨訪1次;>4cm無癥狀或有輕度癥狀者，每半年隨訪1次。

　　2.栓塞 動脈栓塞應(yīng)首先考慮出血的病例，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)栓塞后腫瘤的體積并無縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護(hù)部分腎功能。

　　3.保留腎單位手術(shù) 腫瘤<5cm可行剜除術(shù)，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤，但有的腫瘤包膜不明顯，形態(tài)不規(guī)則，界面不清，剜除就比較不安全，可以行腎部分切除術(shù)。

　　4.腎切除術(shù) 巨大的腎錯構(gòu)瘤可行腎切除;若為雙側(cè)病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數(shù)病例可有局部及淋巴結(jié)侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現(xiàn)，應(yīng)行根治性腎切除。

　　5.腎移植或血液透析 僅適用于雙側(cè)病變導(dǎo)致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者。