血友?。╤emophilia）是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ（又稱抗血友病球蛋白，AHG）缺乏癥;②血友病乙：即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥：③血友病丙：即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏癥。這一組疾病并不罕見，其發(fā)病率為5～10／10萬，以血友病甲較為常見。其共同特點(diǎn)為終身輕微損傷后有長時間出血的傾向。

　血友病是一種X染色體伴性隱性遺傳性疾病有陽性家族史且只花消影響男性發(fā)病在遺傳性凝血因子缺乏癥中以血管性假血友病最多見其次為血友病血友病治愈率僅4%

血友病（hemophilia）是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ（又稱抗血友病球蛋白，AHG）缺乏癥；②血友病乙：即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥：③血友病丙：即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏癥。這一組疾病并不罕見，其發(fā)病率為5～10／10萬，以血友病甲較為常見。其共同特點(diǎn)為終身輕微損傷后有長時間出血的傾向。一、預(yù)防出血自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。二、局部止血對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。三、替代療法本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預(yù)防出血。

　短時間內(nèi)大劑量使用凝血酶元復(fù)合物時可能出現(xiàn)血栓癥，當(dāng)乙型血友病人使用凝血酶元復(fù)合物以后，在幾個小時或幾天時間內(nèi)出現(xiàn)血栓癥的癥狀時，要盡快到醫(yī)院檢查。但是在通常情況下，按照一般的用量治療血友病出血，凝血酶元復(fù)合物引起血栓癥的病例非常少。事實(shí)上放棄使用凝血酶元復(fù)合物控制出血，對于血友病人來說更加危險。1、乙型血友病的治療　　血友病的治療,不外乎輸血、輸血漿、輸凝血因子等，有條件的情況下，提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)比VIII因子蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)要簡單一些，修復(fù)IX因子的基因缺陷比修復(fù)VIII因子基因缺陷的技術(shù)相對容易，使用基因療法治療乙型血友病的研究也較為領(lǐng)先一步，并已進(jìn)入臨床試驗(yàn)階段，但是對于所有患者來說，使用各種IX因子制品來控制出血仍然是目前主要的方法?，F(xiàn)在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元復(fù)合物、血漿中提取的純IX因子和基因技術(shù)合成的純IX因子等，但目前國內(nèi)廠家只能生產(chǎn)凝血酶元復(fù)合物，其中含有IX、VII、II等多種凝血因子。由于凝血因子VII、II等是與IX因子性質(zhì)很相似的蛋白質(zhì)，要獲得純的IX因子，還需要從凝血酶元復(fù)合物中作再次的分離，需要更為復(fù)雜的提純過程。在有些廠家的網(wǎng)站上已經(jīng)出現(xiàn)了從血漿中提取的純IX因子的介紹，國內(nèi)乙型血友病人使用純IX因子已經(jīng)為時不遠(yuǎn)了。IX因子進(jìn)入人體后，只有50%留在血液中，另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官)，因此與VIII因子相比較，IX因子的使用劑量要高出一倍。

哪一個醫(yī)院不是太清楚，但是現(xiàn)在確實(shí)存在這個治療方法的至于一般需要2千元左右，能力有限希望能幫到你一點(diǎn)