先天性主動(dòng)脈弓畸形是一種先天性心血管疾病，主要由于胚胎發(fā)育異常所致，表現(xiàn)多樣，危害較大。常見癥狀有呼吸困難、吞咽困難、反復(fù)呼吸道感染等。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，治療方法多樣，包括手術(shù)和非手術(shù)治療。 1.發(fā)病機(jī)制：在胚胎發(fā)育過程中，主動(dòng)脈弓的形成出現(xiàn)異常，導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)和位置的改變。 2.癥狀表現(xiàn)： 呼吸困難：因血管畸形影響心肺功能。 吞咽困難：畸形血管壓迫食管。 反復(fù)呼吸道感染：心肺功能受影響，易引發(fā)感染。 頭暈、乏力：供血不足所致。 聲音嘶?。荷窠?jīng)受壓引起。 3.診斷方法：通過超聲心動(dòng)圖、CT 血管造影、磁共振血管造影等檢查明確診斷。 4.治療方法： 手術(shù)治療：如血管重建術(shù)、畸形血管切除術(shù)等。 非手術(shù)治療：包括藥物治療控制癥狀，如血管擴(kuò)張劑硝苯地平、依那普利等。 5.預(yù)后情況：早期診斷和治療，多數(shù)患者預(yù)后較好，但部分嚴(yán)重病例可能預(yù)后不佳。 先天性主動(dòng)脈弓畸形雖然較為復(fù)雜，但只要及時(shí)診斷和治療，孩子仍有機(jī)會(huì)恢復(fù)健康。家長要密切關(guān)注孩子的癥狀，積極配合醫(yī)生治療。

兒童的輕—中度先天性主動(dòng)脈瓣狹窄，如果跨主動(dòng)脈瓣壓力差小于60mmHg,特別是沒有暈厥、胸痛和活動(dòng)后心慌氣短等心功能不全癥狀，可以每年復(fù)查1-2次超聲心動(dòng)圖密切觀察，不需要特殊用藥或其它治療；如果跨主動(dòng)脈瓣壓力差大于60mmHg,特別是出現(xiàn)過暈厥、胸痛和活動(dòng)后心慌氣短等心功能不全癥狀，建議及時(shí)看醫(yī)生，根據(jù)情況進(jìn)行外科手術(shù)（瓣膜成形或置換）或介入治療.請(qǐng)到當(dāng)?shù)卣?guī)的三甲醫(yī)院檢查，明確病因后大夫會(huì)根據(jù)病情對(duì)癥治療，這樣治療效果會(huì)更好，收費(fèi)也會(huì)比較公正合理的。

先天性主動(dòng)脈瓣畸形在幼兒時(shí)期如無明顯臨床癥狀，可待小兒長大后再行手術(shù)。在先天性主動(dòng)脈瓣脫垂病例，可在修補(bǔ)高位室間隔缺損或瓦氏竇瘤時(shí)施行主動(dòng)脈瓣懸吊術(shù)。成年人的輕度至中度主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全，在未出現(xiàn)臨床癥狀之前也可暫緩手術(shù)。但如病人因合并存在的嚴(yán)重二尖瓣病變需行二尖瓣手術(shù)治療時(shí)，應(yīng)考慮同期糾治主動(dòng)脈瓣病變。否則在二尖瓣病變糾治后，左心室向主動(dòng)脈內(nèi)排血量增多，由主動(dòng)脈瓣病變引起的血流動(dòng)力學(xué)改變必將加重，從而使左心室不勝負(fù)荷，術(shù)后將出現(xiàn)左心衰竭。因此在風(fēng)濕性心臟病，患二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣膜雙病變的病人，其手術(shù)治療方案應(yīng)綜合二處瓣膜病變情況加以考慮。建議去當(dāng)?shù)卣?guī)醫(yī)院治療，因?yàn)槟抢飳?duì)你的病癥非常了解，治療起來也見效快。

癥狀輕重決定于狹窄程度。如狹窄超過主動(dòng)脈口正常面積的25%以上，即主動(dòng)脈口在小兒減小至0.6cm2時(shí)可出現(xiàn)癥狀，如發(fā)育障礙、易疲勞、呼吸困難、昏厥、心前區(qū)疼痛、心力衰竭甚至猝死等。一般則無癥狀，無青紫及呼吸困難等。采用升主動(dòng)脈前壁的斜橫切口，切口下端延伸至無冠瓣竇，可使主動(dòng)脈瓣得到良好的顯露，正常瓣竇深，瓣葉邊沿和交界聯(lián)合處都無異常，而脫垂的瓣葉邊沿伸長，瓣竇變淺，向心室方向脫垂，在交界聯(lián)合處，脫垂瓣膜沿邊沿明顯變薄。請(qǐng)到當(dāng)?shù)卣?guī)的三甲醫(yī)院檢查，明確病因后大夫會(huì)根據(jù)病情對(duì)癥治療，這樣治療效果會(huì)更好，收費(fèi)也會(huì)比較公正合理的。