病情分析：凝血因子缺乏比較麻煩一般需要終生補(bǔ)充凝血因子。注意避免出血

病情分析：血友病乙怎么治療？治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復(fù)合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應(yīng)每12～24小時(shí)輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴(yán)重出血或手術(shù)患者應(yīng)12小時(shí)1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸入FⅨ的回收率約50%，每kg體重輸注1個(gè)單位（U）患者FIX水平僅提高1%，期望將FIX提高到與FⅧ一樣水平，輸入FⅨ劑量應(yīng)增大1倍?？砂聪率龉接?jì)算：需輸FⅨ量（U）＝（期望FⅨ水平－患者現(xiàn)有FIX水平）×體重（kg）。如患者體重50kg，期望FIX達(dá)到20%，原FⅨ為0，則需FⅨ＝（20－0）×50＝1000U。達(dá)到此要求需輸血漿1000ml，全血約2000ml，心臟負(fù)荷過重，因而血漿和全血均不是治療的理想制劑。凝血酶原復(fù)合物含F(xiàn)Ⅱ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，含量標(biāo)定以FⅨ為準(zhǔn)。FⅨ劑量單位（U）的定義與FⅧ相同，即1U相當(dāng)于平均正常新鮮血漿1ml所含的FⅨ。凝血酶原復(fù)合物在制備過程中部分凝血因子已被激活，可能導(dǎo)致血栓形成和DIC，國產(chǎn)凝血酶原復(fù)合物制劑中已加入一定量的肝素。激活的凝血酶原復(fù)合物（制備過程中加入了控制激活的工序）能治療FⅧ抑制物和FⅨ抑制物這與含有部分激活的因子能旁路激活FⅩ有關(guān)。國外已有高純度的FⅨ制劑和重組FⅨ，沒有凝血酶原復(fù)合物引起血栓形成和DIC的危險(xiǎn)。各種出血情況下替代治療需達(dá)到的FⅨ期望水平、替代治療維持時(shí)間以及應(yīng)輸注的FⅨ量。只是輸注劑量應(yīng)是FⅧ劑量的1倍。治療副作用如同血友病甲，可能出現(xiàn)的并發(fā)癥為血液傳染病毒的傳播，如肝炎尤其乙型肝炎和丙型肝炎。艾滋病毒的傳染曾是國外未采取病毒滅活前血友病患者的嚴(yán)重并發(fā)癥。國內(nèi)生產(chǎn)的凝血酶原復(fù)合物已進(jìn)行了病毒滅活。輸注反應(yīng)如發(fā)熱、寒戰(zhàn)和皮疹等可能發(fā)生。反復(fù)替代治療可使血友病乙患者產(chǎn)生同種抗體，但發(fā)生率遠(yuǎn)低于血友病甲，估計(jì)約為3%

血友病患者日常生活：（血友病甲病人自身體會(huì)）.堅(jiān)持每天做適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng).血友病人應(yīng)盡量避免劇烈運(yùn)動(dòng),但是,不運(yùn)動(dòng)也是對(duì)血友病人有極大的危害,因此把這條放在第一位.科學(xué)也表明,運(yùn)動(dòng)鍛煉可以增加體內(nèi)凝血因子的含量.最適合血友病人的運(yùn)動(dòng)就是游泳了.此外其他小強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)也可參加,如自行車,走路等.親身感言：常運(yùn)動(dòng)那些年,身體很好,出血次數(shù)不頻繁.這兩年出門少了,運(yùn)動(dòng)也沒有了,出血就頻繁了!肌肉增強(qiáng)了,還能保護(hù)關(guān)節(jié).可以到當(dāng)?shù)卣?guī)醫(yī)院看下.祝你健康！

血友病是一種遺傳性的血液疾病。當(dāng)意外受傷時(shí)，血友病患者就會(huì)不可控制地出血。關(guān)節(jié)和肌肉出血會(huì)引起嚴(yán)重的疼痛和殘疾，而主要器官如大腦出血?jiǎng)t可能導(dǎo)致死亡。血友病無法根治，目前只能用替代治療，如果血友病患者出現(xiàn)出血情況，應(yīng)盡快聯(lián)系相關(guān)醫(yī)院，盡早補(bǔ)充缺乏的凝血因子，以達(dá)到最佳的止血效果。

血友病常見的止血?jiǎng)涸颇习姿?、?cè)柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草、安絡(luò)血、VK1、VC、止血芳酸、止血環(huán)酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特羅酶）、凝血酶等。如果藥品中含的是此類成份，一般可以使用。但是：請(qǐng)遵醫(yī)囑！血友病人就醫(yī)時(shí)一定要告訴醫(yī)生：本人有血友病。避免開回不能用的藥。另外，血友病人如果出現(xiàn)血尿，要多喝水；出血之后，多補(bǔ)充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動(dòng)物肝臟、蛋、奶等?？梢缘疆?dāng)?shù)卣?guī)醫(yī)院看下.祝你健康！