中文名：血友病乙英文名：hemophiliaB別　名：血漿凝血激酶成分缺乏癥；遺傳性因子Ⅸ缺乏癥；Christmas病；血友病B概述：血友病乙(hemophiliaB,HB)是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現(xiàn)與血友病甲相似,其發(fā)病機制為缺乏因子Ⅸ.因子Ⅸ是一種血漿蛋白,相對分子質(zhì)量為5.6萬,其合成部位在肝臟,合成依賴維生素K.因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和組織因子(TF)復合物所激活.1947年,Pavlovsky發(fā)現(xiàn)將2個無親屬關系的血友病患者的血漿混合,可相互糾正延長的凝血時間.1952年Aggeler等發(fā)現(xiàn)...查看全文病因：FⅨ的缺陷和分子結(jié)構(gòu)異常是血友病乙的根本病理生理改變.1.FⅨ的結(jié)構(gòu)和功能成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白(牛FⅨ為416個氨基酸),分子量為55000,其中約20%為糖類,在肝細胞內(nèi)合成.在FⅨ修飾分泌過程中,釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽.FⅨ是維生素K依賴因子之一,與其他維生素K依賴因子比較,其氨基酸順序和功能區(qū)結(jié)構(gòu)存在驚人的相似性.從N-末端開始,FⅨ由4...查看全文臨床表現(xiàn)：血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似,主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥.臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別.出血傾向的嚴重性與FⅨ：C水平相關.反復關節(jié)出血導致慢性血友病性關節(jié)病變和血腫形成,是其特征性的出血臨床表現(xiàn).創(chuàng)傷后出血,拔牙出血和手術后出血常見,并較嚴重,需要替代治療才能止血.血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關,“自發(fā)性出血”時也有創(chuàng)傷,只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意.根據(jù)出血的嚴重性和FⅨ：C...查看全文治療：治療原則同血友病甲,主要為FⅨ的替代治療.主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿,凝血酶原復合物,高度提純的FⅨ和重組FⅨ.FⅨ半衰期為18~24h,應每12~24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平,嚴重出血或手術患者應12小時1次.與FⅧ不同,輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外,彌散半衰期約5h,因而輸入FⅨ的回收率約50%,每kg體重輸注1個單位(U)患者FIX水平僅提高1%,期望將FIX提高到與...查看全文預后：1.與血友病甲相同,重型病例在進行創(chuàng)傷性檢查和創(chuàng)傷性治療前應給以替代治療,肌肉鍛煉和預防性治療對血友病乙具有同樣的意義.2.應避免劇烈或易致?lián)p傷的活動,運動及工作,以減少出血發(fā)生的危險.3.建立遺傳咨詢,嚴格婚前檢查,加強產(chǎn)前診斷,從而減少血友病患兒的出生.

血友病乙患者與正常女性結(jié)婚,所生女兒100%為攜帶者,所生兒子100%為正常人

血友病是一種性染色體遺傳性的疾病，其發(fā)病因素不詳，迄今沒有良好的治療手段。因為血友病的典型癥狀是延遲出血時間，因為是一種基因疾病，現(xiàn)在的DNA治療尚未完善，治療主要還是以對癥為主。

血友病人慎服的藥物及食物：　　牛奶,木耳,魚,洋蔥,大蒜,生姜,濃茶,銀杏葉,阿斯匹林,藻酸雙脂鈉,蛇提取藥物（如蘄蛇酶,蛇毒抗栓酶）,肝素,雙香豆素,水楊酸,水蛭素,尿激酶,鏈激酶,枸櫞酸鈉,纖維蛋白溶酶,潘生丁,維生素E,生地黃,川芎,桃仁,紅花,廣地龍,赤藥,當歸,枳殼,玉金,劉寄奴,柴胡,川牛膝,丹參,制大黃,連翹,金銀花,玄參等,　　上述食物,西藥及中藥里,有的可誘發(fā)出血性疾病,有的藥物有預防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的藥物,但因為本人藥理知道非常有限,而且藥種確實也非常多,所以表述出來的非常有限,不過,感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份,要認真選擇；而對于中風,心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物,一般都對血友病人不是太好,這可能算是總結(jié).不管如何,這些僅僅是參考,絕對不是權威,請注意：病友們在選擇和服用藥物時,一定要向醫(yī)生申明自身的疾病,請醫(yī)生幫助選取,自行去藥店購藥時則一定要看好藥品說明書.

你好!需要到血液病治療中心診治做具體的診療計劃.