小兒心內(nèi)膜纖維彈性組織增生是一種少見的小兒原發(fā)性心肌病，主要影響心臟功能。其發(fā)病原因尚不明確，可能與遺傳、感染、免疫等因素有關(guān)，表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭等。 1. 發(fā)病原因：遺傳因素可能導(dǎo)致基因突變，影響心肌發(fā)育；感染如病毒感染，可能引發(fā)心肌損傷；免疫異常時(shí)，自身抗體攻擊心肌組織。 2. 癥狀表現(xiàn)：患兒多有呼吸急促、喂養(yǎng)困難、多汗、生長發(fā)育遲緩等。心臟聽診可聞及雜音，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)口唇青紫。 3. 檢查方法：通過心電圖、心臟超聲等檢查，可發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)和功能的異常。 4. 診斷要點(diǎn)：結(jié)合臨床表現(xiàn)、檢查結(jié)果及家族病史綜合判斷。 5. 治療方式：一般采用藥物治療，如地高辛增強(qiáng)心肌收縮力，呋塞米減輕水腫，卡托普利改善心臟重構(gòu)。病情嚴(yán)重者可能需要心臟移植。 小兒心內(nèi)膜纖維彈性組織增生雖較為嚴(yán)重，但早期診斷和規(guī)范治療有助于改善患兒預(yù)后，家長需密切關(guān)注孩子狀況，及時(shí)就醫(yī)。

治療主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化，并應(yīng)長服用地高辛維持量，可達(dá)2～3年或數(shù)年之外，至心臟回縮至正常，過早停藥可導(dǎo)致病情惡化。近年加和開搏通長期口服，對(duì)改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質(zhì)激素治療（見充血性心力衰竭及心源性休克節(jié)）。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關(guān)閉不全者應(yīng)做瓣膜換置術(shù)，術(shù)后心功能可改善。對(duì)于心臟重度擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重降低及藥物治療反應(yīng)差者，考慮進(jìn)行心臟移植術(shù)?？紤]本病發(fā)病機(jī)制可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)，近年應(yīng)用免疫抑制劑治療，主要用強(qiáng)地松。

主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化，并應(yīng)長服用地高辛維持量，可達(dá)2～3年或數(shù)年之外，至心臟回縮至正常，過早停藥可導(dǎo)致病情惡化。近年加和開搏通長期口服，對(duì)改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質(zhì)激素治療（見充血性心力衰竭及心源性休克節(jié)）。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關(guān)閉不全者應(yīng)做瓣膜換置術(shù)，術(shù)后心功能可改善。對(duì)于心臟重度擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重降低及藥物治療反應(yīng)差者，考慮進(jìn)行心臟移植術(shù)?？紤]本病發(fā)病機(jī)制可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)，近年應(yīng)用免疫抑制劑治療，主要用強(qiáng)地松。