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病人患肝豆?fàn)詈俗冃?6年,目前病情較穩(wěn)定...

肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

病人患肝豆?fàn)詈俗冃?6年,目前病情較穩(wěn)定。現(xiàn)長服青霉胺等排銅藥,有無更好的治療辦法及價廉有效的藥物。能否生子?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    孫占娟 主治醫(yī)師

    連云港市第一人民醫(yī)院

    三級甲等

    風(fēng)濕免疫科

    你好,根據(jù)你的問題,肝豆?fàn)詈俗冃云鋵嵤桥c遺傳有關(guān)的銅代謝障礙引起的疾病,屬于常染色體隱性遺傳,一般都是有家族遺傳史的,建議不用擔(dān)心,這個是可以生小孩的,生小孩也不一定會遺傳,只有一半的機會會遺傳,治療的話一般都是用激素治療,希望我的建議對你能有所幫助。謝謝

    2018-11-01 07:22
  • 回答4

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    谷魁廣 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    您好,早期治療首選D-青酶胺,同時加用維生素B6,震顫明顯可加用苯海索(安坦)、左旋多巴等。低銅飲食。促進體內(nèi)銅鹽排泄。

    2016-01-05 04:54
  • 回答3

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    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    你好!此病為是一種與遺傳有關(guān)的銅代謝障礙引起的疾病,屬常染色體隱性遺傳,有家族傾向。因為肝豆?fàn)詈俗冃缘倪z傳方式是常染色體隱形遺傳,并非所有帶有這種不正?;虻娜硕紩疾?。如果只是攜帶1個不正?;騽t是“雜合子”(也稱病理基因攜帶者),雜合子外觀正常,血清銅藍蛋白稍低或正常,但終身不會發(fā)病,不需治療。是可以生育的.治療原則1.低銅飲食;2.促進體內(nèi)銅鹽排泄;3.減少銅在腸道吸收;4.對癥、支持治療;5.必要時手術(shù)治療。用藥原則1.早期治療首選D-青酶胺,同時加用維生素B6,震顫明顯可加用苯海索(安坦)、左旋多巴等。2.如D-青酶胺治療出現(xiàn)副作用可加用潑尼松(強的松)或改用三甲基四胺。

    2016-01-05 03:22
  • 回答2

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    許宗彥 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    如何治療一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用劑驅(qū)鋇:(一)D-青霉胺。應(yīng)長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。(二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇。(四)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。二、對癥治療:(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東莨菪堿。(三)如有溶血發(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。

    2016-01-05 01:28
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

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