小兒血小板減少性紫癜本次發(fā)病及持續(xù)的時(shí)間...
小兒血小板減少性紫癜本次發(fā)病及持續(xù)的時(shí)間:5個(gè)月目前一般情況:PLT3萬(wàn)7病史:無(wú)以往的診斷和治療經(jīng)過(guò)及效果:不明顯輔助檢查:
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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特發(fā)性血小板減少性紫癜http://www.511511.com2004-3-3119:52:00查看[大字體中字體小字體](關(guān)鍵詞:)特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,itp)是小兒最常見的出血性疾病,其特點(diǎn)是自發(fā)性出血,血小板減少,出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。骨髓中巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制。根據(jù)北京兒童醫(yī)院1955~1980年因出血性疾病住院的病兒4000例統(tǒng)計(jì),其中血小板減少性紫癜1004例,占25.1%。近年的研究均支持itp的免疫與免疫機(jī)制有關(guān),因此認(rèn)為應(yīng)改稱為免疫性血小板減少性紫癜(immunehrombocytopenicpurpura)。臨床以出血為主要癥狀,無(wú)明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大,血小板計(jì)數(shù)<100×109/l,骨髓核細(xì)胞為主,巨核細(xì)胞總數(shù)增加或正常,血清中檢出抗血小板抗體(paigg、m、a),血小板壽命縮短,并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。1.一般療法:急性病例主要于發(fā)病1~2周內(nèi)出血較重,因此發(fā)病初期,應(yīng)減少活動(dòng),避免創(chuàng)傷,尤其是頭部外傷,尤其是頭部外傷,重度者臥床休息。應(yīng)積極預(yù)防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦須避免。給予足量液體和易消化飲食,避免腔粘膜損傷。為減少出血傾向,常給大量維生素c及p。局部出血者壓迫止血。一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴(yán)重或疑有顱內(nèi)出血者,應(yīng)積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療,但應(yīng)避免外傷,預(yù)防感染,有時(shí)輕微呼吸道感染即可引起嚴(yán)重復(fù)發(fā)。對(duì)出血嚴(yán)重或久治不愈者應(yīng)進(jìn)行如下特殊療法。2.輸新鮮血或血小板:僅可作為嚴(yán)重出血時(shí)的緊急治療。因患者血中存在抗血小板抗體,輸入的血可很快破壞,壽命短暫(幾分鐘至幾小時(shí))。故輸血或血小板不能有效提高血小板數(shù)。但有人認(rèn)為輸入血小板后可迅速降低毛細(xì)血管脆性,而減輕出血傾向。3.腎上腺皮質(zhì)激素:一般認(rèn)為激素的療效系由于:①降低毛細(xì)胞細(xì)血管通透性,減少出血傾向;②減低免疫反應(yīng),并可減少paigg的產(chǎn)生及抑制脾臟單核巨噬細(xì)胞對(duì)附有抗體血小板的吞噬作用。故在itp患者早期應(yīng)用大量激素后,出血現(xiàn)象可較快好轉(zhuǎn)。目前仍主張?jiān)诎l(fā)病1個(gè)月內(nèi)(特別是2周內(nèi))病情為中度以上或發(fā)病時(shí)間雖長(zhǎng),但病情屬重度以上的病人應(yīng)給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強(qiáng)的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血嚴(yán)重,強(qiáng)的松可用至120mg/m2·d口服或用氫化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d靜脈點(diǎn)滴,待出血好轉(zhuǎn)即改為強(qiáng)的松60mg/m2·d。一般用藥3周左右,最長(zhǎng)不超過(guò)4周,逐漸減量至停藥。4.大劑量丙種球蛋白靜點(diǎn):對(duì)重茺以上出血病兒,亦可靜脈點(diǎn)滴輸入大劑量精制丙種球蛋白(igg),約0.4g/kg·d,連用5天。約70%~80%的病人可提高血小板計(jì)數(shù),特別對(duì)慢性患者有暫代切脾手術(shù)的傾向。但此種精制品費(fèi)用昂貴,一時(shí)不易推廣。5.免疫抑制劑:激素治療無(wú)效者尚可試用:①長(zhǎng)春新堿每次1.5~2mg/m2(最大劑量2mg/次)靜脈注射每周一次;或每次0.5~1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注,連用4~6周為1療程。用藥后血小板可見上升,但多數(shù)病人停藥后又下降,僅少數(shù)可長(zhǎng)期緩解。因療效短暫,故較適用于手術(shù)前準(zhǔn)備。②環(huán)磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2靜脈注射,每周1次。有效時(shí)多在2~6周,如8周無(wú)效可停藥。有效者可繼續(xù)用藥4~6周。③硫唑嘌呤1~3mg/kg·d,一般一個(gè)月后方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質(zhì)激素合用。6.其它藥物:近年來(lái)國(guó)內(nèi)外試用炔羥雄烯異惡唑(達(dá)那唑danazol,dnz),這一非男性化人工合成雄激素,治療頑固性慢性itp患者,即刻效果尚好,維持效果時(shí)間較短,故對(duì)準(zhǔn)備切脾手術(shù)而需血小板暫時(shí)上升者有一定價(jià)值。其作用現(xiàn)認(rèn)為可調(diào)整t細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能,從而降低抗體的產(chǎn)生,并可減少巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的消除。7.脾切除療法:脾切除對(duì)慢性itp的緩解率為70%~75%。但應(yīng)嚴(yán)重掌握手術(shù)指征,盡可能推遲切脾時(shí)間。約80%病兒在發(fā)病前3周左右有病毒感染史,多為上呼吸道感染,還有約20%病人的先驅(qū)病是風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、肝炎、巨細(xì)胞包涵體病等疾病。約1%病例因注射活疫苗后發(fā)病。目前認(rèn)為病毒感染引起itp不是由于病毒的直接作用而是有免疫機(jī)制參與;因?yàn)槌T诓《靖腥竞?~3周發(fā)病,且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體(paigg)增加,引起血小板被吞噬細(xì)胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高,血小板破壞更多。有的病人同時(shí)發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血;新生兒患者均半數(shù)母親患有同樣疾??;這些現(xiàn)象都支持itp是免疫性疾病。本病見于小兒各年齡時(shí)期,分急性(≤6個(gè)月)與慢性(>6個(gè)月)兩型。小兒時(shí)期多為急性itp,多見于嬰幼兒時(shí)期,7歲以后明顯減少。春季發(fā)病數(shù)較高。既往無(wú)出血史,發(fā)病突然,出血嚴(yán)重,出血前不久或出血的同時(shí)往往患上呼吸道感染。慢性病例無(wú)明顯年齡高峰但多見于學(xué)齡期,多數(shù)發(fā)病?/div>2014-12-0610:21:19向我提問(wèn)
2015-12-27 09:08
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級(jí)甲等
外科
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2015-12-27 04:19
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
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特發(fā)性血小板減少性紫癜http://www.511511.com2004-3-3119:52:00查看[大字體中字體小字體](關(guān)鍵詞:)特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,itp)是小兒最常見的出血性疾病,其特點(diǎn)是自發(fā)性出血,血小板減少,出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。骨髓中巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制。根據(jù)北京兒童醫(yī)院1955~1980年因出血性疾病住院的病兒4000例統(tǒng)計(jì),其中血小板減少性紫癜1004例,占25.1%。近年的研究均支持itp的免疫與免疫機(jī)制有關(guān),因此認(rèn)為應(yīng)改稱為免疫性血小板減少性紫癜(immunehrombocytopenicpurpura)。臨床以出血為主要癥狀,無(wú)明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大,血小板計(jì)數(shù)<100×109/l,骨髓核細(xì)胞為主,巨核細(xì)胞總數(shù)增加或正常,血清中檢出抗血小板抗體(paigg、m、a),血小板壽命縮短,并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。1.一般療法:急性病例主要于發(fā)病1~2周內(nèi)出血較重,因此發(fā)病初期,應(yīng)減少活動(dòng),避免創(chuàng)傷,尤其是頭部外傷,尤其是頭部外傷,重度者臥床休息。應(yīng)積極預(yù)防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦須避免。給予足量液體和易消化飲食,避免腔粘膜損傷。為減少出血傾向,常給大量維生素c及p。局部出血者壓迫止血。一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴(yán)重或疑有顱內(nèi)出血者,應(yīng)積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療,但應(yīng)避免外傷,預(yù)防感染,有時(shí)輕微呼吸道感染即可引起嚴(yán)重復(fù)發(fā)。對(duì)出血嚴(yán)重或久治不愈者應(yīng)進(jìn)行如下特殊療法。2.輸新鮮血或血小板:僅可作為嚴(yán)重出血時(shí)的緊急治療。因患者血中存在抗血小板抗體,輸入的血可很快破壞,壽命短暫(幾分鐘至幾小時(shí))。故輸血或血小板不能有效提高血小板數(shù)。但有人認(rèn)為輸入血小板后可迅速降低毛細(xì)血管脆性,而減輕出血傾向。3.腎上腺皮質(zhì)激素:一般認(rèn)為激素的療效系由于:①降低毛細(xì)胞細(xì)血管通透性,減少出血傾向;②減低免疫反應(yīng),并可減少paigg的產(chǎn)生及抑制脾臟單核巨噬細(xì)胞對(duì)附有抗體血小板的吞噬作用。故在itp患者早期應(yīng)用大量激素后,出血現(xiàn)象可較快好轉(zhuǎn)。目前仍主張?jiān)诎l(fā)病1個(gè)月內(nèi)(特別是2周內(nèi))病情為中度以上或發(fā)病時(shí)間雖長(zhǎng),但病情屬重度以上的病人應(yīng)給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強(qiáng)的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血嚴(yán)重,強(qiáng)的松可用至120mg/m2·d口服或用氫化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d靜脈點(diǎn)滴,待出血好轉(zhuǎn)即改為強(qiáng)的松60mg/m2·d。一般用藥3周左右,最長(zhǎng)不超過(guò)4周,逐漸減量至停藥。4.大劑量丙種球蛋白靜點(diǎn):對(duì)重茺以上出血病兒,亦可靜脈點(diǎn)滴輸入大劑量精制丙種球蛋白(igg),約0.4g/kg·d,連用5天。約70%~80%的病人可提高血小板計(jì)數(shù),特別對(duì)慢性患者有暫代切脾手術(shù)的傾向。但此種精制品費(fèi)用昂貴,一時(shí)不易推廣。5.免疫抑制劑:激素治療無(wú)效者尚可試用:①長(zhǎng)春新堿每次1.5~2mg/m2(最大劑量2mg/次)靜脈注射每周一次;或每次0.5~1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注,連用4~6周為1療程。用藥后血小板可見上升,但多數(shù)病人停藥后又下降,僅少數(shù)可長(zhǎng)期緩解。因療效短暫,故較適用于手術(shù)前準(zhǔn)備。②環(huán)磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2靜脈注射,每周1次。有效時(shí)多在2~6周,如8周無(wú)效可停藥。有效者可繼續(xù)用藥4~6周。③硫唑嘌呤1~3mg/kg·d,一般一個(gè)月后方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質(zhì)激素合用。6.其它藥物:近年來(lái)國(guó)內(nèi)外試用炔羥雄烯異惡唑(達(dá)那唑danazol,dnz),這一非男性化人工合成雄激素,治療頑固性慢性itp患者,即刻效果尚好,維持效果時(shí)間較短,故對(duì)準(zhǔn)備切脾手術(shù)而需血小板暫時(shí)上升者有一定價(jià)值。其作用現(xiàn)認(rèn)為可調(diào)整t細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能,從而降低抗體的產(chǎn)生,并可減少巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的消除。7.脾切除療法:脾切除對(duì)慢性itp的緩解率為70%~75%。但應(yīng)嚴(yán)重掌握手術(shù)指征,盡可能推遲切脾時(shí)間。約80%病兒在發(fā)病前3周左右有病毒感染史,多為上呼吸道感染,還有約20%病人的先驅(qū)病是風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、肝炎、巨細(xì)胞包涵體病等疾病。約1%病例因注射活疫苗后發(fā)病。目前認(rèn)為病毒感染引起itp不是由于病毒的直接作用而是有免疫機(jī)制參與;因?yàn)槌T诓《靖腥竞?~3周發(fā)病,且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體(paigg)增加,引起血小板被吞噬細(xì)胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高,血小板破壞更多。有的病人同時(shí)發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血;新生兒患者均半數(shù)母親患有同樣疾??;這些現(xiàn)象都支持itp是免疫性疾病。本病見于小兒各年齡時(shí)期,分急性(≤6個(gè)月)與慢性(>6個(gè)月)兩型。小兒時(shí)期多為急性itp,多見于嬰幼兒時(shí)期,7歲以后明顯減少。春季發(fā)病數(shù)較高。既往無(wú)出血史,發(fā)病突然,出血嚴(yán)重,出血前不久或出血的同時(shí)往往患上呼吸道感染。慢性病例無(wú)明顯年齡高峰但多見于學(xué)齡期,多數(shù)發(fā)病?/div>2014-12-0706:09:23向我提問(wèn)
2015-12-26 15:14
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回答1
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趙蕾 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
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您好!由于各個(gè)醫(yī)院的檢查方法不同,參考值是不一樣的,建議您到正規(guī)的??漆t(yī)院進(jìn)行診療
2015-12-26 12:44
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