真性紅細(xì)胞增多癥怎樣治療?
請(qǐng)問專家:我姐姐得了一種叫做真性紅細(xì)胞增多癥的病,距今已有20多年,現(xiàn)在已經(jīng)50歲,一直沒有治愈,請(qǐng)問有沒有好的方法治療這種??;另外,她的骨髓對(duì)白血病患者有沒有幫助?
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回答4
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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抓緊住院治療,防止心腦血管栓塞。血液藥物治療及放血療法等。
2015-12-21 04:53
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回答3
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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您好;這種情況可以看看中醫(yī),建議中醫(yī)辨證施治,祝您早日康復(fù)
2015-12-21 03:04
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回答2
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,你的情況,建議結(jié)合當(dāng)?shù)刂嗅t(yī),進(jìn)行中藥調(diào)理看看
2015-12-20 12:17
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回答1
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥(簡(jiǎn)稱真紅)是一種克隆性以紅細(xì)胞增多為主伴有白細(xì)胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,總血容量絕對(duì)增多;血液粘稠,臨床表現(xiàn)皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大,嚴(yán)重患者可出現(xiàn)血管、神經(jīng)并發(fā)癥出血、梗塞等。??一、臨床表現(xiàn):患者多為中年或老年,男性多于女性。起病緩慢,可在病變?nèi)舾赡旰蟛懦霈F(xiàn)癥狀。有的在偶然查血時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)的主要病理生理基礎(chǔ)是血(紅細(xì)胞)總?cè)萘吭龆?,血液粘滯度增高,?dǎo)致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)官能癥癥狀。以后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍癥狀。本病嗜堿粒細(xì)胞也增多,嗜堿顆粒富有組胺,大量釋放刺激胃腺壁細(xì)胞,可導(dǎo)致消化性潰瘍,刺激皮膚有明顯瘙癢癥。由于血管充血,內(nèi)膜損傷,以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因,可有出血傾向。在血管性癥狀方面,約半數(shù)病例有高血壓。Gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大。當(dāng)血流顯著緩慢尤其伴有血小板增多時(shí),可有血栓形成、梗塞或靜脈炎。血栓形成最常見于四肢、腦及冠狀血管。嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有癱瘓等腦血管損傷引起的癥狀。??患者皮膚和粘膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端(指趾及大小魚際)為甚。眼結(jié)合膜顯著充血。統(tǒng)計(jì)資料顯示約有79.9%患者肝腫大,部分系因充血所致,大多為輕度,后期可導(dǎo)致肝硬變,稱Mosse綜合征。87.8%患者有脾大,大多較明顯,可發(fā)生脾梗塞,引起脾周圍炎。??二、輔助檢查:??血象:血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細(xì)胞計(jì)數(shù)≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)>12.0×109/L(無發(fā)熱及感染)。血小板計(jì)數(shù)>400×109/L。??骨髓象:增生明顯活躍,粒、紅及巨核細(xì)胞系均增生,以紅系增生顯著。??紅細(xì)胞容量增加:51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。??紅細(xì)胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。??中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高>100(無發(fā)熱及感染)。??動(dòng)脈血氧飽和度正常(≥92%)。血清維生素B12增高(>666pmol/L)??三、診斷要點(diǎn):1.臨床有多血癥表現(xiàn)。①皮膚、黏膜呈絳紅色,尤以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌等處為著。②脾腫大。③高血壓,或病程中有過血栓形成。2.血紅蛋白測(cè)定及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增加。①血紅蛋白:男性>180g/L、女性>170g/L;②紅細(xì)胞計(jì)數(shù):男性>6.5X10^12幾、女性>6.0X10^12/L。3.紅細(xì)胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。4.無感染及其他原因而白細(xì)胞計(jì)數(shù)多次>11.0X10^9幾。5.血小板計(jì)數(shù)多次大于300X10^9/L。6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細(xì)胞系均增生,尤以紅系細(xì)胞為顯著。7.能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,特別是由于心肺功能不全,腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。此外病史中要注意有無嗜煙癬,是否居位高原地區(qū),有無遺傳性疾病等。??四、鑒別診斷??應(yīng)與高原性紅細(xì)胞增多癥、嚴(yán)重心肺疾博?異常血紅蛋白??;某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別??五、治療原則:????治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發(fā)癥。??1、靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機(jī)會(huì)。每隔2~3d放血200~400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下,紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便,可先采用。較年輕患者,如無血栓并發(fā)癥,可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能,反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者,放血要謹(jǐn)慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長(zhǎng)。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞,但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿,放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液,以稀釋血液。??2、化療:??(1).羥基脲?系一種核糖核酸還原酶,對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用,且無致白血病副反應(yīng),每日劑量為15~20mg/kg。如白細(xì)胞維持在3.5~5×109/L,可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。??(2).烷化劑?有效率80%~85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng),療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法:開始劑量環(huán)磷酰胺為100~150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d,緩解后停用4周后可給維持劑量,環(huán)磷酰胺為每日50mg,白消安等為每日或隔日2mg。??(3).三尖杉酯堿?國內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次,連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為60d,中數(shù)緩解期超過18個(gè)月。??3、α干擾素治療:?干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用,近年也已開始用于本病治療,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小,放血次數(shù)減少。緩解率可達(dá)80%。??4、放射性核素治療32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂,使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.1×107~14.8×107Bq,約6周后紅細(xì)胞數(shù)開始下降,3~4個(gè)月接近正常,癥狀有所緩解,約75%~80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解,可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2~3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn),故近年已很少應(yīng)用。
2015-12-20 10:31
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